原发性侧索硬化症（PLS）症状和治疗

原发性侧索硬化症（PLS）是一种进行性退行性运动神经元疾病。 PLS影响控制肌肉随意运动的神经细胞，称为运动神经元。随着时间的推移，这些运动神经元失去其运作能力，导致无痛但渐进的肌肉无力和僵硬。

目前尚不清楚为什么会发生PLS，或者究竟神经细胞是如何被破坏的。原发性侧索硬化症似乎在40至50岁之后开始。目前尚不清楚世界上有多少人受到PLS的影响，但这种情况非常罕见。

症状

神经细胞的损失导致肌肉变得僵硬并且难以移动。通常情况下，肌肉问题从腿部开始，向上移动到面部和颈部的躯干，手臂和肌肉。 PLS的进展因具体情况而异 - 有些可能在几年内迅速发展或在几十年内缓慢发展。

初始症状。 在许多情况下，PLS的首要症状是下肢肌肉无力和僵硬。其他初步症状包括：

• 一条腿通常比另一条腿受到的影响更大，而另一条腿的进展缓慢
• 由于不自主的肌肉痉挛（痉挛）导致腿部缓慢，僵硬的运动
• 行走困难并保持平衡，例如绊倒或绊倒
• 痉挛受影响的肌肉
• 一般的笨拙

进行性症状。受影响的人可能越来越难以行走。可能需要使用手杖或类似装置来帮助行走。在某些情况下，其他症状可能先于腿部肌肉无力的发展。其他症状可能包括：

• 肌肉痉挛在手中或大脑底部。
• 腿部，背部或颈部疼痛的肌肉痉挛
• 麻烦地移动手臂并完成梳理头发或刷牙等任务
• 难以形成单词（构音障碍）或说话
• 吞咽困难（吞咽困难）
• 原发性侧索硬化症晚期膀胱失控

症状随着时间的推移逐渐恶化。

诊断

对于原发性侧索硬化没有特异性检查，因此大多数时候诊断是由于消除了其他可能的症状原因。因为肌萎缩侧索硬化（ALS，或Lou Gehrig病）更为人所知，并且由于这两种疾病经常表现出相似的症状，PLS常常与ALS混淆。

治疗

目前PLS尚无法治愈，因此治疗的重点是缓解疾病的症状。 PLS的治疗包括：

• 巴氯芬和替扎尼定等药物可减轻肌肉痉挛
• 药物治疗，以解决膀胱控制的丧失
• 物理和职业治疗有助于减少痉挛，提高活动能力，并提供帮助步行和进食的设备
• 言语治疗有助于说话
• 矫形器和鞋垫可缓解步态和脚部问题

支持

原发性侧索硬化症会导致进行性残疾和功能丧失，但不会直接影响患者的心理或缩短患者的寿命。出于这个原因，支持团体，如痉挛性截瘫基金会，患者及其家人是适应疾病的身体和情感负担的关键。

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• 国立神经疾病与中风研究所。 NINDS原发性侧索硬化症信息页。
• 痉挛性截瘫基金会。关于PLS。
• 痉挛性截瘫基金会。治疗和治疗。
• 国家罕见疾病组织。原发性侧索硬化症。