自身免疫性疾病：类型，原因，诊断和治疗

自身免疫性疾病是一种错误的身份，其中身体的免疫系统通常会攻击像病毒和细菌这样的入侵者。有超过100种不同的自身免疫疾病，其中一些涉及单个器官（例如桥本氏甲状腺炎）和其他几乎攻击任何器官或组织（例如狼疮）的疾病。早期症状，如疲劳和关节疼痛，模仿其他疾病，使诊断具有挑战性。这些情况可能是暂时的，或者更常见的是终身，有时被称为“隐形残疾”，因为尽管处理了重大的相关问题，人们可能不会出现外表疾病。

自身免疫性疾病影响超过2350万美国人，现在越来越多的疾病归因于自身免疫。

背景

免疫系统可以保护我们免受病毒，细菌，外来物质甚至癌细胞的侵害，但这样可以保持微妙的平衡。如果没有良好的免疫反应（免疫力低下），即使是轻微的感染也可能是致命的。也就是说，过度活跃的免疫反应（与自身免疫性疾病一样）可导致疾病并可能导致死亡。

免疫反应

例如，当病毒进入体内时，就会产生免疫反应。淋巴细胞和其他免疫细胞急于抢救，引发炎症。 T淋巴细胞是先天反应的一部分，可以消除任何类型的入侵者。 B淋巴细胞是学习反应的一部分，并产生专门针对威胁的抗体。

通常，免疫系统不会攻击人体自身的细胞，并且有一些调节步骤（如T辅助细胞）可以起到预防自身免疫的作用。但它确实发生了。

自身免疫反应

有几种不同的方法可以产生自身免疫反应。这些包括：

• 当外来物质或微生物类似于身体时：风湿热就是一种例子，其中A组链球菌中的蛋白质类似于心肌中的蛋白质;结果，抗体攻击心脏。
• 当正常的身体细胞被改变时： 这种机制的一个例子是病毒改变体细胞，使其被免疫系统识别为“非自身”。
• 如果产生抗体的免疫细胞（B细胞）发生故障并产生异常抗体，则会攻击体内的正常细胞。
• 如果身体中通常隐藏在免疫系统中的物质（例如眼内的液体）进入血液（例如创伤）。

自身免疫与自身免疫疾病

自身免疫并不一定意味着自身免疫性疾病。例如，身体可以产生针对其自身的抗体（自身抗体），其涉及在感染后清理碎片。对于自身免疫疾病，该反应引起炎症和组织损伤。

存在多种自身免疫疾病，它们一起可能影响身体几乎任何区域的组织。这些条件属于一个范围，但可以分解为 器官特异性疾病 （主要影响一个器官的那些）和 全身性或全身性疾病，影响许多类型的组织或器官。这些一般情况中的一些可能影响血管，内分泌腺，皮肤，关节或肌肉。

器官特异性疾病

一些更常见的器官特异性自身免疫疾病包括：

自身免疫性甲状腺疾病

与Graves病一样，自身抗体可能导致甲状腺组织和甲状腺功能减退，如桥本氏甲状腺炎，甲状腺组织和甲状腺功能亢进的刺激。在这两种情况下，症状可能迅速发展或随时间缓慢发生。自身免疫性甲状腺疾病非常常见，并且被认为诊断极差。

甲状腺功能减退症可能引起疲劳，体重增加，便秘和脱发等症状，并且用终身甲状腺激素替代药物治疗该病症。

桥本氏甲状腺炎概述

相反，甲亢常常引起紧张，焦虑，出汗和热不耐受，并且可以用抗甲状腺药物，手术或放射性碘疗法来治疗腺体。

格雷夫斯病概述

I型糖尿病

I型糖尿病通常在儿童期或青年期出现，当自身抗体破坏胰腺中负责制造胰岛素的β细胞时发生。症状可能包括口渴，排尿增加，以及严重的糖尿病昏迷。它用终身胰岛素替代治疗，需要仔细监测以避免肾衰竭，视网膜病和心脏病等并发症。

了解1型糖尿病

银屑病

当免疫系统错误地向皮肤细胞发送信号以使其生长太快时，就会发生牛皮癣。有几种形式的牛皮癣，最常见的是斑块状牛皮癣。斑块状牛皮癣的特征是凸起的（通常是发痒的）红色斑块，称为斑块，最常发生在膝盖，下背部，头皮和肘部。牛皮癣的治疗方案取决于类型和严重程度。对于那些患有牛皮癣的人来说，重要的是筛查相关的自身免疫疾病，称为银屑病关节炎。

牛皮癣概述

多发性硬化症

多发性硬化症（MS）是自身抗体攻击排列神经的脂肪鞘（髓鞘）的病症。根据受影响的神经系统的特定区域，该疾病可以具有许多不同的症状，但可能包括视力问题，麻木和刺痛感觉障碍，膀胱问题，虚弱，协调性丧失，震颤等。这种情况无法治愈，但较新的MS疾病改善疗法正在通过减缓人的疾病进展来改变MS的面貌。

MS概述

吉兰 - 巴雷综合症

吉兰 - 巴雷综合征是一种自身抗体攻击神经支持细胞的病症。它通常发生在病毒感染后（并且在流感疫苗注射后很少发生），并且认为传染性生物的某些部分类似于神经系统的部分。该综合征通常始于弱点和脚和手的感觉变化。当病情上升到身体时，如果没有及时的医疗护理，它可能会危及生命。 （膈肌麻痹需要使用呼吸机进行呼吸支持。）

格林 - 巴利综合征概述

系统性疾病

全身性自身免疫疾病可以带来几个不同的问题，因为它们在全身都能感受到它们的作用。例子包括：

系统性红斑狼疮（SLE或狼疮）

系统性红斑狼疮（红斑狼疮）是影响多个器官的自身免疫疾病的原型。狼疮的症状可能包括关节疼痛，皮疹，肾脏问题，肺部和/或心脏炎症，贫血，凝血增加（血栓形成），记忆问题等。治疗包括生活方式措施（如防晒和戒烟）和药物，如皮质类固醇，抗疟疾药物和免疫抑制药物。

狼疮概述

类风湿关节炎

类风湿性关节炎（RA）的特征在于疼痛，肿胀和未经治疗，最终破坏关节。与骨关节炎（“磨损”关节炎）不同，RA的症状更严重。如果没有早期和积极的治疗，通常会发生关节畸形。关节通常对称受影响，偏爱手和脚的小关节。除关节炎症（滑膜炎）外，RA患者可能出现皮下结节，胸腔积液，心脏内膜炎症（心包炎）等。

类风湿性关节炎概述

炎症性肠病

炎症性肠病（IBD），包括克罗恩病和溃疡性结肠炎，是指消化道的慢性炎症。虽然克罗恩病可能引起口腔到肛门的炎症，但溃疡性结肠炎的炎症只会影响大肠（称为结肠）和直肠。症状可能包括腹泻，腹痛，血便，体重减轻和疲劳。治疗通常包括药物和手术的组合，以及仔细监测，因为这两种情况都与发生结肠癌的风险增加有关。

IBS概述

Sjögren综合症

在Sjögren综合征中，自身抗体会攻击产生眼泪和唾液的腺体。这会导致眼睛干涩，口干，以及相关的后果，如牙齿腐烂，味觉丧失等。也可能出现关节疼痛和其他症状。对于大约一半的人来说，该综合征单独发生，而与其他自身免疫疾病如狼疮，类风湿性关节炎或硬皮病相关。

Sjögren综合征概述

抗磷脂综合征

抗磷脂综合征是一种常见的自身免疫疾病，其涉及针对血液中某些蛋白质的自身抗体，其导致异常凝血。对于频繁流产或早产的女性，或者在没有明显原因的情况下发生血栓和/或瘀伤，通常首先会注意到这一原因。凝块的形成还可导致心脏病发作（当它们发生在心脏中的血管中时）或中风（当脑中发生凝块时）。

抗磷脂综合征概述

体征和症状

虽然常见的自身免疫疾病的症状可以根据受影响的特定器官或器官而广泛变化，但是存在许多这些疾病中常见的一些症状。由于这些症状是非特异性的，它们也可能是非自身免疫疾病的征兆。

一般症状

一般症状可能包括：

• 疲劳
• 低烧（经常发烧）
• 体重变化
• 头晕
• 肌肉和/或关节疼痛和肿胀
• 难以集中注意力
• 皮疹
• 消化问题
• 总体感觉不适

症状通常伴随着复发和缓解（打蜡和减弱）过程，疾病恶化，改善，然后以不可预测的方式再次恶化。可能发生耀斑，其被定义为严重症状的突然发作。

具体症状

具体症状因潜在疾病而异，可能包括：

• 关节症状，如发红，疼痛和关节肿胀，比骨关节炎预期更严重
• 皮疹，如狼疮面部的“蝴蝶疹”
• 血管炎，血管炎症，可在血管受影响的地方导致损伤（例如动脉瘤）

基于特定情况怀疑许多自身免疫疾病 症状的组合，虽然两个人可以有相同的诊断和非常不同的症状。

例如，硬皮病（系统性硬化症）的特征是称为CREST综合征，代表钙质沉着症（钙的积聚），雷诺氏综合征（手部变冷，通常为蓝色或白色）的情况。冷的温度），食管功能障碍，硬化（手指类似香肠的情况）和毛细血管扩张（异常扩张的毛细血管导致“蜘蛛静脉”出现）。

自身免疫疾病的症状

共Occurence

患有一种自身免疫性疾病的人发展另一种疾病的情况并不少见。这可能与遗传易感性或常见触发有关。

总体而言，大约25％患有一种自身免疫性疾病的人倾向于发展另一种自身免疫性疾病。

一个例子是类风湿性关节炎与自身免疫性甲状腺炎的组合，或乳糜泻与I型糖尿病，自身免疫性肝病或类风湿性关节炎的组合。

术语 多发性自身免疫综合征 用于描述患有三种或更多种自身免疫疾病的人。这种综合征有不同类型，但三种情况中的一种常常与皮肤有关（如斑秃或白癜风）。

原因和风险因素

有许多因素被认为是自身免疫性疾病发展的基础，也是与高风险相关的因素。

自身免疫性疾病和/或突然发作的可能原因包括：

• 传染性疾病： 人们认为，当病毒或细菌的某种成分与体内的蛋白质类似，或者通过上调免疫系统的感染时，可能会发生自身免疫。与自身免疫疾病相关的一些特定微生物包括：Epstein-Barr病毒，巨细胞病毒（CMV）和A组 链球菌.
• 环境因素： 缺乏阳光，维生素D缺乏，化学品暴露和其他环境因素与不同类型的自身免疫疾病有关。许多研究还将更无菌的环境（更少的宠物，更清洁的家庭等）与一些自身免疫疾病的发展联系起来。 “卫生假说”背后的理论是，由于人们暴露于较少的抗原（如尘螨，动物毛发等），过度活跃的免疫系统会自我攻击。
• 生活方式： 吸烟似乎使患类风湿性关节炎的风险增加了三倍，并且与其他自身免疫疾病如Grave's disease和MS有关。肥胖被认为是一种“促炎”状态，可能是其作为风险因素的作用。西方饮食（高脂肪，高糖，高蛋白，高盐）一般被认为可能促进自身免疫疾病的发展。
• 肠道细菌： 越来越多的研究指出，生活在人体消化道（肠道菌群）中的细菌与许多健康状况（包括自身免疫性疾病）之间存在联系。
• 遗传学： 一些自身免疫性疾病似乎在不同程度上在家庭中发生，正在进行研究以研究特定基因。

风险因素因具体情况而异，但包括：

• 性别： 许多自身免疫疾病在女性中更为常见。此外，激素因子可以在许多这些疾病的突然发作中发挥作用。
• 年龄： 许多自身免疫疾病首先出现在育龄期。
• 重量： 一些自身免疫疾病在超重的人群中更为常见，而另一些则在有进食障碍史的人群中更为常见。
• 种族： 不同的情况有所不同，I型糖尿病在白人中更常见，严重的自身免疫疾病在非洲裔美国人，西班牙裔和美洲原住民妇女中更为普遍。
• 地理： 一些自身免疫性疾病，如多发性硬化症，炎症性肠病和I型糖尿病在北纬地区更为常见，尤其是太平洋西北地区（地理差异可能反过来与维生素D暴露有关（紫外线暴露之间存在反比关系）和MS）或种族（如斯堪的纳维亚遗产）。
• 抽烟： 烟草使用与许多这些疾病的风险增加有关。
• 药物： 某些药物可能会增加某些疾病的风险，例如普鲁卡因酰胺和狼疮。

为什么会发生自身免疫性疾病？

诊断

自身免疫性疾病的诊断可能需要时间，有时需要几种意见。事实上，不幸的是，普通人在做出诊断之前会花费四年半的时间（至少看到四位医生）。

从哪儿开始

建议人们从处理其最突出症状的专科医生开始，例如，如果关节症状占主导地位，请联系风湿病专家。此后可能需要咨询其他专家。

诊断过程始于谨慎的历史，尽管这可能令人沮丧，因为许多人看似无关的症状。身体检查有时可以建议基于关节肿胀，特征性皮疹等的自身免疫疾病，但最常需要进一步检查。没有一个单一的测试可以最终诊断自身免疫性疾病（少见例如I型糖尿病），评估通常包括一些测试，包括：

• 红细胞沉降率（ESR或sed率）试验
• C-反应蛋白（CSR）测试
• 全血细胞计数（CBC）
• 综合代谢小组
• 抗核抗体（ANA）测试：抗核抗体是攻击细胞核中结构的自身抗体。 ANA上的不同模式与不同的疾病相关。
• 类风湿因子（RF）测试
• 甲状腺过氧化物酶抗体检测

根据怀疑的情况，可能会推荐许多其他测试。

当评估与自身免疫疾病相关的特定症状时，可以使用成像测试，例如，如果怀疑心包积液，则肿胀的关节的X射线或超声心动图（心脏超声）。

治疗

自身免疫疾病的治疗方法因特定疾病而异。

在某些情况下，病情可以治愈，但对于大多数人来说，缓解或控制疾病是首要目标。

对于许多这些情况，课程是不可预测的，治疗可能会随着时间的推移而改变。

一般来说，治疗可以被认为包括：

• 管理症状： 例如，用于控制关节疼痛的非甾体抗炎药物。
• 替换： 对于诸如I型糖尿病或自身免疫性甲状腺功能减退症的病症，给予胰岛素或甲状腺激素。
• 控制炎症：需要药物如皮质类固醇和肿瘤坏死因子抑制剂（生物药物）来控制与许多自身免疫疾病相关的炎症
• 预防并发症： I型糖尿病患者需要小心控制血糖以减少并发症，而类风湿性关节炎需要早期和积极治疗以防止关节畸形。

临床试验也正在寻找更新，更好的方法来管理这些疾病。

应对

大多数自身免疫疾病是复发缓解型疾病。很难预测何时你会感觉良好，什么时候你会感觉不舒服。此外，许多患有这些疾病的人看起来外表健康，有时会导致朋友和亲人的理解和支持减少。也就是说，患有自身免疫性疾病的人可以做很多事情来更好地应对日常的挫折和症状：

• 吃健康的饮食： 对于那些患有乳糜泻或糖尿病的人来说，监测饮食至关重要。然而对于患有自身免疫性疾病的其他人来说，了解如何获得健康的肠道细菌非常重要。
• 练习良好的睡眠卫生： 每天晚上得到足够的休息时间，并尝试每天在同一时间醒来睡觉。
• 行使： 轻度至中度运动对大多数人来说很重要，但不要推动它并且知道何时停止同样重要。
• 练习压力管理： 压力管理在应对任何疾病时都很有帮助，尤其对于自身免疫性疾病这样的压力条件尤为重要。
• 了解你的触发器： 在某些情况下，存在与疾病发作相关的触发因素。识别它们然后寻找减少暴露的方法很有帮助。

支持

任何应对严重疾病的人都需要支持，但对于那些患有“隐形疾病”的人来说更是如此。现场支持小组和在线支持社区可能会有所帮助，因为它们提供了与同样应对不可预测且经常被误解的情况的其他人联系的机会。一些群体基于特定条件，而其他群体则基于症状。全国自身免疫病人小组联盟是寻找这些社区的好地方。

来自DipHealth的一句话

如果您或您所爱的人正在应对自身免疫性疾病，那么成为您自己的倡导者就很重要。诊断的过程，以及后来的有效治疗，可能令人沮丧甚至孤独。幸运的是，有很多研究关注这些疾病的原因和治疗方法。