关于Klippel-Trenaunay-Weber综合症
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Klippel Trenaunay Syndrome 静脉畸形综合征 (非常稀有的疾病)(長生學見證系列)Longevitology (十一月 2024)
Klippel-Trenaunay-Weber综合征(KTW),也称为Parkes-Weber综合征,是一种出生时存在的血管疾病。研究人员不确定为什么会发生这种情况,因为它似乎没有遗传传递。 Klippel-Trenaunay-Weber综合征影响男性和女性。目前尚不确切知道它发生的频率。
症状
KTW综合征的症状可能包括:
- 由皮肤下的微小血管引起的大型葡萄酒色斑胎记(通常是注意到的第一个症状)。它可能是深红色,紫色,凸起,或者可能有容易出血的凸起。大多数情况下,葡萄酒色斑很大,并且由于KTW综合征通常影响腿部(比其他部位的可能性高三倍),因此胎记覆盖在例如身体受影响的一侧的臀部和臀部到脚趾。
- 血管瘤 - 血管异常
- 静脉曲张
- 被称为动静脉畸形(AVMs)的血管缠结
- 受累腿部软组织和骨骼过度生长
血管问题和过度生长会导致出血,疼痛,皮肤感染(蜂窝织炎),行走困难和血栓(可能会切断腿部的血液循环,或者行进到身体的其他部位并造成伤害)。每个患有Klippel-Trenaunay-Weber综合征的人都会以他或她自己的方式受到影响,并且所遇到的问题可能仅对严重致残感到轻微不适。
具有相似症状的两种血管疾病是Klippel-Trenaunay综合征和Sturge-Weber综合征。两者都会导致葡萄酒染色和血管畸形。然而,与Klippel-Trenaunay综合征不同,Parkes-Weber综合征和Sturge-Weber综合征包括AVM,并且更可能更严重,症状更加困难。
诊断
Klippel-Trenaunay-Weber综合征的症状在出生时就存在。诊断基于症状,尤其是葡萄酒色斑的存在以及软组织或骨骼的过度生长。 CT扫描和MRI有助于确定综合征的程度。
治疗
KTW综合征的治疗侧重于症状。许多人都受到简单治疗的帮助,例如弹性压力袜,可以减轻疼痛和肿胀。激光疗法可以减少或消除葡萄酒色斑。有时需要手术切除大的血管瘤或从严重过度生长的腿上去除多余的组织。在极少数情况下,由于血液凝块或严重的过度生长,受影响的腿可能需要截肢。
虽然使用Klippel-Trenaunay-Weber综合征的人很容易衰弱和痛苦,但很少接受治疗。只有在严重的情况下才需要手术。
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- “Klippel-Trenaunay综合症的描述。”了解Klippel-Trenaunay综合症。 Klippel-Trenaunay综合症支持小组。 2009年5月26日