当免疫系统攻击血小板

血小板減少症專題 - 廖崇瑜血液及血液腫瘤科醫生@FindDoc.com (十一月 2024)

定义

免疫性血小板减少症（ITP），以前称为特发性血小板减少性紫癜，是一种身体免疫系统攻击并破坏血小板导致血小板计数低（血小板减少）的疾病。血小板需要血液凝固，如果你没有血液，你可能会出血。

ITP的症状

ITP的症状与血小板计数低的出血风险增加有关。然而，许多ITP患者没有症状。

流鼻血
从牙龈出血
尿液或粪便中的血液
过度月经出血称为月经过多
瘀点 - 这些小红点可能像皮疹，但实际上是皮肤下的少量出血
容易瘀伤 - 瘀伤可能很大，可以在皮肤下感觉到
口腔内的血疱称为紫癜

ITP的原因

一般来说，您的血小板计数在ITP中会下降，因为您的身体会产生附着在血小板上的抗体并将其标记为破坏。当这些血小板流过脾脏（腹部器官过滤血液）时，它会识别这些抗体并破坏血小板。血小板的产生也可能减少。 ITP通常在一些煽动事件后发展，有时您的医生可能无法确定此事件是什么。

病毒： 在儿童中，ITP通常由病毒感染引发。病毒感染通常发生在ITP发展前几周。虽然免疫系统产生抗体以对抗病毒感染，但它偶然也会产生附着在血小板上的抗体。
免疫： ITP与MMR（麻疹，腮腺炎，风疹）疫苗的使用有关。它通常在接种疫苗后6周内发生。重要的是要认识到这是一种罕见的事件，每10万MMR疫苗接种2.6例。如果您患有麻疹或风疹感染，这种风险小于发生ITP的风险。在这些病例中严重出血很少，超过90％的人会在6个月内解决ITP。
自身免疫性疾病： ITP被认为是一种自身免疫性疾病，并与其他自身免疫性疾病如狼疮和类风湿性关节炎有关。 ITP可能是这些疾病之一的初始呈现。

ITP的诊断

与其他血液疾病如贫血和中性粒细胞减少症相似，ITP在全血细胞计数（CBC）上被识别。 ITP没有一个诊断测试。这是排除的诊断，意味着排除了其他原因。通常，只有血小板计数在ITP中降低;白细胞计数和血红蛋白正常。您的医疗保健提供者可能会在显微镜下检查血小板（称为外周血涂片），以确保血小板数量减少但看起来正常。在进行检查时，您可能需要进行其他测试以排除癌症或血小板计数低的其他原因，但并非总是需要这样做。如果您的ITP被认为是继发于自身免疫性疾病，您可能需要专门针对此进行检测。

治疗ITP

目前，ITP的治疗取决于出血症状的存在而不是特定的血小板计数。治疗的目标是止血或使血小板计数达到“安全”范围。虽然技术上不是“治疗”，但ITP患者应避免服用含阿司匹林或布洛芬的药物，因为这些药物会降低血小板的功能。

观察： 如果您目前没有任何出血症状，您的医生可能会选择密切关注您而不给予药物治疗。
类固醇： 像甲基强的松龙或泼尼松这样的类固醇是用于治疗ITP的最常用药物。类固醇减少脾脏中血小板的破坏。类固醇非常有效，但增加血小板计数可能需要一周多的时间。
IVIG： 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是lTP的常见治疗方法。它通常用于需要血小板计数快速上升的出血患者。它在数小时内作为静脉内（IV）输注给药。
WinRho： WinRho是一种静脉注射药物，可用于增加某些血型患者的血小板计数。它比IVIG更快输注。
血小板输注：血小板输注并不总是对ITP患者有帮助，但可能在某些情况下使用，如果您需要进行手术。

如果您的ITP持续存在并且对初始治疗没有反应，您的医生可能会推荐其他治疗方法，例如：

脾切除术： 在ITP中，血小板在脾中被破坏。通过去除脾脏，可以增加血小板的预期寿命。在决定去除脾脏之前，应权衡益处和风险。
利妥昔单抗: 利妥昔单抗是一种叫做单克隆抗体的药物。这种药物有助于破坏产生抗血小板抗体的白细胞，称为B细胞。希望是当你的身体产生新的B细胞时，他们将不再制造针对血小板的抗体。
血小板生成素激动剂： 一些最新的治疗方法是血小板生成素（TPO）激动剂。这些药物是eltrombopag（口服）或romiplostim（皮下）;他们刺激你的骨髓，使更多的血小板。