IBD和原发性硬化性胆管炎（PSC）

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种肝脏疾病，可引起肝脏内外胆管炎症和狭窄。虽然它被认为是一种自身免疫疾病，但不确定导致PSC的原因。 PSC不被认为是直接遗传的，但它被认为具有遗传成分。

胆汁是消化脂肪和将废物带出肝脏所必需的。 PSC导致胆管从瘢痕和炎症中缩小，胆汁开始在肝脏中积聚，从而损害胆汁。这种损伤最终导致瘢痕形成和肝硬化，从而阻止肝脏发挥其重要功能。几年的PSC可导致胆管癌的癌性肿瘤，称为胆管癌，其发生率为10％至15％的患者。

PSC在大多数情况下确实进展缓慢，但也可能无法预测并且会危及生命。患有PSC的人可以接受治疗以缓解症状并帮助他们过上积极的生活。

风险人口统计

大多数情况下，受PSC影响的人年龄在30到60岁之间，平均诊断年龄为40岁.PSC往往在男性中更常见; 60％至75％的人被诊断为男性。总的来说，PSC是一种罕见的疾病。

症状

有些人在诊断时甚至几年后都没有症状。

症状包括：

腹泻（由脂肪吸收不良引起）
疲劳
发烧/发冷（来自胆管感染）
瘙痒经常影响整个身体
黄疸（皮肤和眼睛发黄）

诊断

PSC通常通过称为ERCP（内窥镜逆行胰胆管造影术）的程序来诊断。在ERCP期间，医生将内窥镜插入口腔并通过食道和胃向下导航至胆管树的导管。将染料插入管道中，以便在拍摄X射线时它们会出现。然后分析X射线以确定胆管是否有任何问题。

PSC的诊断也可以通过称为ALK（碱性磷酸酶）测试的血液测试得到一定程度的证实，尽管阳性结果可能指向许多其他条件而不仅仅是PSC。

肝脏活组织检查也有助于确诊PSC，并在诊断后监测疾病的进展。肝脏活组织检查在门诊的医院环境中进行局部麻醉。进行测试的医生将使用针头取一小块肝组织样本，由病理学家进行测试。

治疗

没有治疗方法被证明对治疗PSC有效。目前正在进行研究以找到有效的医疗方法。治疗计划的重点是缓解症状，中断疾病进展，并监测潜在的并发症。

可以治疗PSC的症状，使患者更舒适。瘙痒可以用Questran（消胆胺）或Benadryl（苯海拉明）治疗。对于PSC可能发生的复发性感染，可能需要使用抗生素。由于PSC会干扰脂肪的吸收，因此可能需要补充剂来治疗脂溶性维生素A，D，E和K的缺乏。如果胆管中发生阻塞，可能需要外科手术来拉伸或打开它们。在此过程中，可以将管道保持打开的支架放置在管道中。

如果PSC的进展导致肝功能衰竭或持续性胆道感染，则可能需要进行肝移植。肝脏移植为接受者提供了良好的生活质量，并且存活率约为75％。

什么时候打电话给医生

如果PSC出现以下任何症状，请致电您的医生：

腹痛
黑色或非常黑暗的凳子
黄疸
温度超过100.4
呕血

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约翰斯霍普金斯医学。 “原发性硬化性胆管炎。”约翰斯·霍普金斯大学2013。
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