MMIH综合征症状和诊断

Megacystis microcolon肠道低蠕动综合征（MMIH），也称为Berdon综合征，是由腹部和消化系统的平滑肌疾病引起的。这种疾病可以防止胃，肠，肾和膀胱正常运作。

目前尚不清楚MMIH综合征是如何或为何发生的。一些研究人员认为它是遗传的，因为有兄弟姐妹受到影响的情况。几乎所有已知病例都在女孩身上。这可能是因为MMIH可能被误诊为修剪腹部综合征，尤其是男孩。

症状

MMIH的症状是由其潜在的平滑肌疾病引起的。内脏器官的肌肉松弛，在子宫内不能正常发育。 MMIH的症状是：

Megacystis - 一个很弱的巨大膀胱
Mmicrocolon - 一个太小的大肠
肠道低蠕动 - 小肠很宽，其弱小的肌肉不能很好地通过食物

腹部肌肉松弛，使婴儿的腹部看起来像皱纹一样皱纹。低蠕动导致便秘和肠道阻塞。

诊断

婴儿出生前很难诊断MMIH。在胎儿超声检查中可以看到异常的内脏器官，例如扩大的和未阻塞的膀胱，但可能不清楚该孩子是否患有MMIH，除非该孩子患有该病症的兄弟姐妹。一旦婴儿出生，体检和超声波可以确定MMIH是否存在。

在体检中，医生会寻找以下症状表现，及早发现症状：

腹部膨胀或扩大
胆汁呕吐和未能通过胎粪（深绿色物质形成新生儿的第一粪）。
各种内脏神经系统异常（控制平滑肌，心肌和腺体细胞）
消化道问题包括微小菌体，肠道旋转不良和短肠。
泌尿道畸形
在某些情况下，睾丸未降低

治疗

不幸的是，MMIH（Berdon综合症）无法治愈，而且出生时婴儿的前景不佳;大多数人在生命的第一年内死亡。婴儿可以静脉注射特殊混合物，但这种类型的治疗通常会导致肝功能衰竭。

医生试图通过移植替换婴儿中所有有缺陷的内脏器官。期刊中的一篇文章移植 1999年报道了3名接受多器官移植的MMIH女孩。移植失败的一个孩子死了;一个孩子17个月后死于肺炎，但第三个孩子在文章发表时还活着。

另一项针对MMIH的多器官移植的尝试于2004年1月31日进行。意大利热那亚的Alessia Di Matteo接受了另一名婴儿的8个器官：肝脏，胃，胰腺，小肠，大肠，脾脏和两个肾脏。迈阿密大学/杰克逊纪念医院进行手术的医生在7周后报告称Alessia表现良好。她将需要在她的余生中继续服用抗排斥药物，但她的父母认为，给她的生命礼物付出的代价很小。