长QT综合征的原因，症状和治疗

长QT综合征（LQTS）是心脏电系统的遗传性疾病。 LQTS可导致突然的，意外的，危及生命的室性心动过速类型 尖端扭转型 。患有LQTS的人有晕厥（意识丧失）和猝死的风险，通常是在年轻时。

概观

LQTS患者的心电图QT间期延长。 QT间期代表心脏细胞的复极化或“再充电”。在心脏的电脉冲刺激心脏细胞（从而使其心跳）之后，必须进行再充电以使细胞为下一个电脉冲做好准备。 QT间期（从QRS波群的开始到T波的末端测量）是放电然后为心脏细胞再充电所花费的总时间长度。在LQTS中，QT间期延长。 QT间期的异常是导致与LQTS相关的心律失常的原因。

原因

LQTS是一种遗传性疾病。已经鉴定了几种影响QT间期的基因，因此存在几种LQTS。一些家庭的LQTS发病率很高。因为许多基因可以影响QT间期，所以已经鉴定了LQTS的许多变化。其中一些（“经典”LQTS）与危险性心律失常和猝死的高发病率相关，这些发生在一些家庭成员中。其他形式的LQTS（“LQTS变体”）可能危险性更小。许多这些遗传变异体的特征在于正常的基线QT间期，并且通常仅在一些额外因素（例如药物治疗或显着的电解质失衡）用于延长QT间期时才能看到心律失常。然而，当具有LQTS变体的人的QT间期确实延长时，确实会发生危险的心律失常。

流行

经典的LQTS大约有5000人参加。 LQTS是年轻人猝死的常见原因之一，每年导致2000至3000人死亡。 LQTS的变种更常见，并且可能影响高达2-3％的人口。

症状

LQTS的症状仅在患者发生危险的室性心动过速发作时才出现，并且症状的程度取决于心律失常持续的时间长度。如果它只是暂时持续，几秒钟的极端眩晕可能是唯一的症状。如果持续超过10秒左右，则会出现晕厥。如果它持续超过几分钟，受害者通常永远不会恢复意识。

在那些有一些LQTS变种的人中，发作通常是由突然爆发的肾上腺素引发的;例如在体力消耗，严重受惊或极度生气时可能发生的情况。

幸运的是，大多数患有LQTS变异的人从未经历过危及生命的症状。

诊断

对于患有晕厥或心脏骤停的人，以及已知LQTS患者的家属，医生应该考虑LQTS。任何在运动期间或在可能存在肾上腺素水平激增的情况下出现晕厥的年轻人都应该特别排除LQTS。

LQTS的诊断通常是通过观察ECG上异常延长的QT间期来进行的。有时需要进行跑台试验以显示心电图异常。 LQTS及其变体的基因检测正在变得比几年前更常用。

治疗

许多明显LQTS患者接受β受体阻滞剂治疗。 β受体阻滞剂可以减轻肾上腺素的激增，从而引发这些患者的心律失常发作。不幸的是，尚未证实β受体阻滞剂可显着降低LQTS患者晕厥和猝死的总体发生率。

对于患有LQTS及其变体的人来说，避免使用导致QT间期延长的许多药物尤其重要。在这些人中，这类药物极有可能引发尖端扭转型室性心动过速。遗憾的是，延长QT间期的药物很常见。具有讽刺意味的是，主要罪犯是抗心律失常药物;几种抗抑郁药和抗生素如红霉素，克拉霉素红霉素和阿奇霉素。 CredibleMeds维护一份通常会延长QT间期的药物清单。

对于许多LQTS患者，植入式除颤器是最好的治疗方法。该装置应用于心脏骤停幸存的患者，可能用于因LQTS而出现晕厥的患者，尤其是在已服用β受体阻滞剂时发生晕厥的患者。

对于不能耐受β受体阻滞剂或在治疗期间仍然有事件的人，可以进行左心脏交感神经去神经（LCSD）手术。

钠通道阻滞剂可与LQTS 3型一起使用。