淋巴管瘤病和淋巴系统

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淋巴管瘤病是一种疾病，其中许多肿瘤（淋巴管瘤）或囊肿在身体的淋巴系统中生长。虽然这些肿瘤不是癌症，但它们侵入身体组织并导致疼痛，呼吸困难以及各种其他症状，这取决于它们发生的位置。淋巴管瘤可以在骨骼，结缔组织和身体器官中生长，并且它们可以阻塞，压缩或破坏组织。导致淋巴管瘤病的原因尚不清楚。

淋巴管瘤病最常见于婴儿和幼儿，但可能发生在任何年龄。它影响所有种族背景的男性和女性。由于淋巴管瘤病很罕见且难以正确诊断，因此目前尚不清楚全世界有多少人受其影响。

症状

淋巴管瘤病的症状取决于肿瘤在体内的生长位置。

肺 - 可能导致慢性咳嗽，喘息，呼吸短促，肺部周围积液
心脏 - 心跳加快，胸痛
胃，肠 - 腹痛，恶心，呕吐，腹泻
肾脏 - 疼痛，血压升高
骨骼 - 疼痛，骨骼减弱导致骨折，脊柱神经紧张

随着时间的推移，一个或多个骨骼可能被淋巴管瘤组织取代，这被称为Gorham病。淋巴管瘤不会在大脑中生长，因为淋巴系统不会延伸到大脑中。

诊断

淋巴管瘤病的诊断基于症状和体内许多淋巴管瘤的存在。 CT（计算机断层扫描）扫描和磁共振成像（MRI）用于评估疾病。采集组织样本（活组织检查）以帮助确认肿瘤是淋巴管瘤。

治疗

淋巴管瘤病随着时间的推移逐渐恶化。随着肿瘤的生长，它们可能会导致严重的症状，其中一些可能会危及生命，例如导致液体聚集在肺部以限制呼吸。手术切除肿瘤是可能的，但是如果肿瘤已扩散，则某些肿瘤可能难以完全去除。称为内含子A（干扰素α），化学疗法或放射疗法的药物可能有助于治疗该疾病。其他治疗或手术可能有助于缓解淋巴管瘤病引起的一些症状或问题。

例如，可以将管插入胸腔（胸腔穿刺术）以排出积聚的液体，或者可以在脊柱上进行手术以减轻受压的神经。