POEMS综合征血液紊乱
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POEMS综合征是一种血液疾病,影响身体的许多部位,并导致许多症状。它影响男性和女性,通常在50岁以后开始,尽管它可能发生在任何年龄。目前尚不清楚POEMS综合征的发生频率,因为很难正确诊断。原因不明。
症状
缩写POEMS代表:
- P - 多发性神经病,意指神经症状,如麻木,刺痛和/或手脚无力
- Ø - 器官肿大,意指扩大的器官,通常是肝脏,脾脏或淋巴结。大约15%的POEMS综合征患者患有Castleman病(淋巴结病)。
- Ë - 内分泌病,意味着激素产生的变化。可能存在糖尿病,阳痿,月经停止期(闭经),低甲状腺水平(甲状腺机能减退)和/或男性乳房发育(男子女性型乳房)等症状。
- 中号 - 单克隆丙种球蛋白病或单克隆血浆增殖性疾病,两者均指异常的血液蛋白细胞
- 小号 - 皮肤变化,如皮肤色素增加(色素沉着过度);脸部,四肢和胸部的体毛增多(多毛症);皮肤增厚和收紧,腿部和脚部肿胀(水肿),指甲变白。
个人也可能经历疲劳,全身疼痛或疼痛,或视力改变等症状。
诊断
可以基于患者的身体检查和他/她的病史来诊断POEMS综合征。进行血液检查,如全血细胞计数(CBC)和血清蛋白免疫电泳,以寻找异常,尿检也是如此。测试血液中的甲状腺激素水平,血糖水平和雌激素水平以鉴定异常。可以进行骨髓活组织检查和/或骨骼X射线以帮助诊断。
如果“P”(多发性神经病)和“M”(异常血液蛋白)与硬化(瘢痕形成)骨病变或Castleman病一起存在,则认为患有POEMS综合征。许多人也会患有该综合征的其他症状。由于许多医生不熟悉POEMS综合征,异常的血液检查结果常常导致多发性骨髓瘤的误诊,或多发性神经病变症状导致慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的误诊。
治疗
POEMS综合征的治疗取决于潜在的血细胞疾病的治疗。大多数人都会接受以下治疗方法的组合:
- 放射治疗
- 皮质类固醇药物,如泼尼松
- 化疗
- 激素替代激素过低
- 物理疗法
- 骨髓移植
神经病学家(神经系统医生),血液学家(血液病症医生),皮肤科医生(皮肤医生)和内分泌学家(激素腺体医生)等专家通常参与POEMS综合征患者的护理。