血管性水肿：原因和危险因素

血管性水肿，皮肤下面的组织层肿胀，可能是由过敏，药物反应，环境甚至压力引起的。它也可能是遗传性的，相关的基因突变在家族中传下来。在所有情况下，潜在的机制是免疫系统的故障，其中称为组胺或缓激肽的化学物质异常释放到血流中。受影响的面部，舌头，喉咙，手臂或腿部的区域可以提供关于原因的暗示，但并非总是如此。

常见原因

获得性血管神经性水肿（AAE）可以是免疫性的（与过敏有关），非免疫性的（由非过敏性原因引起），或特发性（来源不明）。与具有纯遗传原因的血管性水肿（见下文）不同，这些类型中涉及的一些因素可能是可修改的。

免疫

过敏是血管性水肿的最常见原因，由对药物，食物，昆虫叮咬或其他物质（如乳胶）的反应引发。原因被认为是免疫原因，因为它涉及免疫系统的异常反应。

由于未知的原因，身体有时会将一种无害的物质误认为危险的物质，并将大量的组胺分散到血液中作为防御手段。

虽然组胺是为了扩张血管，使白细胞更接近受伤部位，但当它们在没有伤害的情况下被释放时，它们会引发一系列不良症状，包括花粉热（过敏性鼻炎），荨麻疹（荨麻疹）和过敏性哮喘。

然而，与任何这些反应不同，血管性水肿发生在皮肤或粘膜顶层正下方的皮下组织中。肿胀既不会发痒也不会发红，可持续数小时或数天。当肿胀最终停止时，皮肤通常会显得正常，没有剥落，脱落或瘀伤。

非免疫

对于免疫性血管神经性水肿，负责引发攻击的细胞称为肥大细胞。肥大细胞含有富含组胺的颗粒，并且当免疫系统指示这样做时，将经历称为脱粒的过程以将组胺释放到系统中。

对于非免疫性血管性水肿，免疫系统与释放无关。相反，某些化学物质或生理过程可以诱导肥大细胞脱粒。反应通常发生在具有潜在肥大细胞病症的人群中，例如肥大细胞增多症。

通常与此相关的药物包括：

• 鸦片制剂，尤其是可待因和吗啡
• 非甾体类抗炎药（NSAIDs），尤其是阿司匹林
• 静脉注射万古霉素，一种强效抗生素
• 非离子放射性对比染料用于增强X射线图像

其他非免疫原因包括输血，淋巴瘤等癌症，狼疮等自身免疫性疾病，以及某些感染，如肝炎，HIV，巨细胞病毒和Epstein-Barr病毒。

已知某些物理刺激如热，冷，过度运动，振动，日晒，甚至情绪紧张都会引起血管性水肿。

特发性

对于特发性血管性水肿，突然急性肿胀不会有已知原因或解释。是什么让病情如此令人烦恼的是受影响的人容易复发，有时甚至是严重的。

根据威斯康星大学医学院的研究，99名被诊断患有特发性血管性水肿的人中有一半以上经历了一年多的反复发作。面部，嘴部和舌头是最常受影响的区域。总体而言，55％的人报告至少接受过一个疗程的高剂量皮质类固醇来缓解肿胀。更令人担忧的是，52％的人要求至少一次访问急诊室。

遗传学

遗传性血管神经性水肿（HAE）被认为是一种常染色体显性疾病，这意味着您可以从一个父母那里继承有问题的基因。有两种类型的HAE与SERPING1基因突变有关，第三种由F1基因突变引起。

所有这三种类型都会导致免疫系统的异常激活，并可能导致身体各部位肿胀。 HAE与AAE的不同之处在于，罪魁祸首不是组胺。相反，这种攻击将由另一种被称为缓激肽的天然存在的化合物发起。

与组胺一样，缓激肽会引起血管扩张，但这样做是调节身体机能的一种手段。例如，身体将释放缓激肽以降低血压或调节呼吸或肾功能。

缓激肽的异常释放可引发血管性水肿，最常见的是腿部，手臂，生殖器，面部，嘴唇，喉部或胃肠道（GI）。轻微的伤害或情绪压力的发作可以引发攻击，但大多数发生时没有任何已知的原因。

胃肠道的血管性水肿可能是严重的，导致剧烈的呕吐，剧烈的疼痛和脱水，因为无法使体液下降。如果喉咙发生肿胀，可能会危及生命。

因为ACE抑制剂（用于治疗高血压）通过维持缓激肽水平起作用，它们是药物诱导的血管性水肿的最常见原因（尽管与鸦片制剂或阿司匹林具有不同的疾病机制）。

HAE被认为是罕见的，发生在每50,000人中的一个中，并且通常仅在怀疑患有血管性水肿的人对抗组胺药有反应时才被怀疑。通常可以通过评估免疫反应的三次血液检查来确认HAE。

风险因素

实际上没有办法解释为什么有些人患有血管性水肿，而其他人的健康状况或生活方式相同。话虽如此，如果您有或经历过以下任何一种情况，您可能面临更高的风险：

• 涉及皮疹或荨麻疹的药物反应
• 涉及荨麻疹的过敏症
• 血管性水肿的病史
• 荨麻疹或血管神经性水肿的家族史
• 自身免疫性疾病，如狼疮或桥本氏甲状腺炎，血管性水肿是一种可能的症状

如果您或您所爱的人患有多次血管性水肿，您可能会受益于可以帮助预防未来发作的治疗方法。选项包括每日一剂的抗组胺药Zyrtec（西替利嗪），如果原因是过敏，或免疫改变药物，如Kalbitor（ecallantide）或Firazyr（icatibant）。

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