血管性水肿：症状，原因，诊断和治疗

血管性水肿是皮肤或粘膜下面的下层组织肿胀。肿胀主要影响面部，舌头，嘴唇，喉咙，手臂和腿部，但如果发生在喉咙，肺部或胃肠道，可能会严重甚至危及生命。血管性水肿通常由过敏引起，但也可由非过敏性药物反应，感染，癌症，遗传甚至压力引发。治疗取决于潜在的原因，但可能包括抗组胺药，类固醇和避免已知的触发因素。

症状

虽然血管性水肿与荨麻疹（荨麻疹）密切相关，因为它们具有相同的潜在原因，但症状不同。

血管性水肿发生在皮肤最外层（称为真皮和表皮）下方的皮下组织中。因此，它会导致更深，更广泛的肿胀，往往比荨麻疹持续更长时间。相比之下，荨麻疹涉及表皮和真皮，其特征是具有明确边界的凸起的风疹。

对于血管性水肿，肿胀可在数分钟内开始或在数小时内发展。皮肤肿胀的区域通常不会发痒（除非伴有荨麻疹），但通常会有灼热感，刺痛感或麻木感。肿胀可持续数小时或数天。当肿胀最终消退时，皮肤通常会显得正常，没有剥落，脱皮，疤痕或瘀伤。

某些类型的血管性水肿可能更严重，特别是如果它们超出四肢，面部或躯干。其中包括：

• 胃肠道血管性水肿可导致剧烈呕吐，中段严重疼痛和脱水（由于无法保持体液流失）。
• 肺部血管性水肿可引起喘息，呼吸短促和气道阻塞。
• 喉部血管性水肿（语音盒）可导致窒息和死亡。

血管性水肿的症状

原因

从广义的角度来看，血管性水肿是由免疫系统的异常反应引起的，其中称为组胺或缓激肽的化学物质被释放到血流中。

组胺它构成免疫防御的一部分，导致血管扩张，使免疫细胞更接近受伤部位。缓激肽 也会导致血管扩张，但这样可以调节血压和呼吸等身体功能。当异常释放时，无论是单独使用还是一起释放，这些化合物都会引起我们认为是血管性水肿的肿胀。

血管性水肿通常分为两组：

获得性Angioedema

获得性血管神经性水肿（AAE）可由免疫学（与免疫系统相关）和非免疫原因引起。他们包括：

• 对药物，食物，昆虫叮咬或接触乳胶或镍等物质的过敏反应
• 非过敏性药物反应，如阿片类药物（尤其是可待因和吗啡）和非甾体类抗炎药，NSAIDs（尤其是阿司匹林）
• 身体触发因素，如热，冷，剧烈运动，振动，日晒，甚至情绪紧张
• 自身免疫性疾病，如狼疮和桥本氏甲状腺炎
• 癌症如淋巴瘤和骨髓瘤
• 病毒感染如肝炎，HIV，巨细胞病毒和Epstein-Barr病毒

还有一些案例没有已知原因。这些被称为特发性血管性水肿。

慢性特发性血管性水肿是一种比男性更能影响女性的疾病。有些人假设它与月经周期有关，其中雌激素的升高通常伴随着缓激肽的升高。

遗传性血管性水肿

遗传性血管神经性水肿（HAE） 是一种常染色体显性疾病，这意味着您可以从一个父母那里继承有问题的基因。基因突变通常导致缓激肽的过量产生并且可以影响所有器官系统，包括皮肤，肺，心脏和胃肠道。

虽然HAE可能由压力或伤害引发，但大多数攻击都没有已知原因。复发是常见的，可持续两到五天。已知ACE抑制剂和基于雌激素的避孕药都可以影响缓激肽水平，从而增加发作的频率和严重程度。

HAE是罕见的，仅发生在50,000人中的一人中，并且当抗组胺药或皮质类固醇不能缓解症状时，最常被怀疑。

血管性水肿的原因和危险因素

诊断

血管性水肿通常可以根据其临床表现和对您的病史和伴随症状的回顾进行诊断。

如果怀疑过敏，您的医生可能会建议您进行过敏测试以确定因果触发因素（过敏原）。这可能涉及皮肤点刺试验（其中在皮肤下注入少量可疑过敏原），贴片试验（使用注入过敏原的粘合剂贴剂）或血液检查以检查过敏性抗体是否在您的血液中。

血液检查也可用于诊断HAE。如果排除了血管性水肿的所有其他原因，医生可能会决定检查一种叫做的物质的水平 C1酯酶抑制剂，调节缓激肽, 在你的血液中。那些患有HAE的人不太能够产生这种蛋白质，因此低水平的C1酯酶抑制剂被认为是这种血管性水肿的强烈表现。

如何诊断血管神经性水肿

治疗

防止未来攻击的最佳方法是避免任何已知的触发器。如果这是不可能的，治疗将集中在缓和免疫反应，以降低血液中的组胺或缓激肽水平。

选项包括：

• 口服抗组胺药通常用于治疗过敏相关的血管神经性水肿。 Zyrtec（西替利嗪）对急性发作特别有效，但也可作为较低的夜间剂量用于持续缓解。
• 如果过敏测试证实您对某些过敏原过敏，可能会开具过敏注射剂以逐渐降低您的敏感度。
• 慢性病例可通过肌内注射对全身性皮质类固醇反应良好。泼尼松是较常用的处方选择之一，但由于存在副作用的风险，仅用于短期缓解。
• HAE可以用药物Kalbitor（ecallantide）或Firazyr（icatibant）治疗。 Kalibor阻断刺激缓激肽产生的酶，而Firazyr阻止缓激肽附着于靶细胞上的受体。恶心，疲劳，头痛和腹泻是常见的副作用。
• 患有HAE的人也可以通过服用雄激素（雄性激素）如甲睾酮和达那唑来缓解症状。这些通过抑制血液中循环的缓激肽水平起作用。长期使用会对男性（包括男性型秃发和面部毛发）和男性乳房增大（男性乳房发育）造成男性化的影响。
• 应严格注射肾上腺素（肾上腺素）治疗喉部严重血管性水肿。患有严重过敏症的人通常需要携带预先加载的肾上腺素注射器，称为EpiPen，以防发作。

如何治疗血管性水肿

来自DipHealth的一句话

血管性水肿可能令人痛苦，特别是如果肿胀严重或反复发作​​。即使没有其他明显症状，如果肿胀持续超过两天，您应该去看医生。

如果血管性水肿被认为与过敏相关，但您不知道原因，请记下日记，记录您吃过的任何食物或您可能接触过的环境过敏原。这样做可能有助于缩小搜索范围并帮助您避免出现问题触发器。

另一方面，如果您出现喉咙肿胀伴有任何呼吸困难，请致电911或让某人赶到最近的急诊室。

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