什么是重症肌无力?
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什么是重症肌无力?是如何引起的? (十一月 2024)
重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉疾病。通常,身体的免疫系统会产生抗体来攻击侵入身体的细菌。 “自身免疫”是指一个人的免疫系统发生故障,并产生攻击人体自身细胞的抗体。在重症肌无力中,抗体干扰神经信号向肌肉的传递。换句话说,肌肉不会接收来自神经的信号来移动。
症状
通常,一个人会有特定的肌肉无力而不是整体疲倦或疲劳。最常受影响的肌肉是:
- 下垂的眼睑(所有患者中2/3的首发症状)
- 口腔无力,导致咀嚼,吞咽或说话困难(1/6患者的首发症状)
- 手臂或腿部无力(作为首发症状较少见)
一个线索是,虚弱在一天中变化,当人醒来时通常是温和的,但随着时间的推移变得更糟,特别是如果这个人使用受影响的肌肉很多。这种弱点不同于,例如,一整天站立或工作后,他的腿部可能会感到疲倦。 “弱点”意味着无法移动,或者只能移动特定的肌肉。
其他导致肌肉无力恶化的因素是情绪不安,生病(尤其是病毒性呼吸道感染),甲状腺问题,体温升高,月经和怀孕。
原因
重症肌无力不是遗传的,也不具有传染性。目前尚不清楚为什么人们会患上这种疾病,尽管一些研究人员认为它可能来自遗传问题。在美国,每10万人中约有14人患有重症肌无力,尽管研究人员认为这些数字可能更高,因为这种疾病通常无法正确诊断。对于女性来说,这种疾病通常始于20多岁和30多岁;男性,通常在50岁以后。
诊断
如果一个人的症状表明他可能患有重症肌无力,那么就可以进行测试以确认它。最具体的测试是使用乙酰胆碱受体抗体测试检查血液中是否存在异常抗体。抗体的存在证实了诊断。
另一项可靠的测试是氯化蓖麻试验(Tensilon试验)。将这种化学物质注入静脉,如果肌肉力量在给予后得到改善,则可以为诊断提供强有力的支持。然而,有时这些测试中的一个或两个在看起来好像患有重症肌无力的人中是消极的或不明确的。
治疗
重症肌无力的常见治疗方法包括:
- 药物如Mestinon(吡啶斯的明溴化物)和Prostigmin(新斯的明溴化物)
- 皮质类固醇药物,如泼尼松
- 抑制免疫系统的药物,如Imuran(硫唑嘌呤)和环孢菌素
- 去除胸腺(胸腺切除术),免疫系统的主要腺体
- 血浆置换(血浆置换),其中去除含有异常抗体的人的血浆并且放回新鲜血浆
预测
患有重症肌无力的人在大多数情况下可以过上充实的生活。有时肌肉无力可以解决不成问题(称为自发缓解)。对于一些人来说,弱点只存在于眼睑。对于其他人来说,弱点进展到一定程度并保持在那个水平。很少,并且通常在疾病的前两年,虚弱可能延伸到控制呼吸的肌肉,并且该人将不得不住院治疗。重症肌无力无法治愈,但治疗通常可以有效减少其问题。
寻找治疗疾病的研究人员正致力于纠正免疫系统中产生异常抗体的问题。研究人员还在检查身体中发生抗体释放的整个事件链,看看他们是否可以在此过程中中断过程并阻止抗体引起问题。