慢性ITP治疗方案

虽然大多数儿童和少数成人免疫性血小板减少症（ITP）的血小板计数正常，但有些人会继续慢性病。慢性ITP的想法可能令人担忧，所以让我们回顾一下这意味着什么。

首先，ITP可归类为：

• 主： 原发性ITP是由于自身免疫性血小板破坏引起的。在儿童中，大多数病例是原发性ITP。
• 二级： 继发性ITP与另一种病症如狼疮，HIV，丙型肝炎或慢性淋巴细胞白血病有关。

虽然治疗原发性和继发性ITP出血的治疗方法可能相似，但继发性ITP的治疗主要集中在潜在的医疗条件上。更好地控制潜在的医疗条件可以改善血小板减少症。

然后，初级ITP可以进一步细分为：

• 新诊断： 诊断到三个月。
• 持久性： ITP持续超过三个月。
• 慢性： 如果持续超过十二个月，则标记为慢性。
• 耐火： 该术语通常用于定义需要治疗（患者出血症状）的ITP，其对一线治疗（类固醇，IVIG，WinRho）或脾切除术难以治疗。

尽管大多数被诊断患有原发性ITP的成年人将继续发展慢性病程，但大多数人将保持稳定，安全的血小板计数（通常意味着每微升超过20,000个细胞），其中自发性出血的可能性较小。这些患者可能偶尔需要额外的治疗过程。一个例子是手术，其中血小板计数通常需要更高以防止在手术期间出血。

二线治疗

对于那些尽管接受一线治疗仍然出血的患者来说，面临的挑战是挑战。在过去的几年中，脾切除被认为是二线治疗的主要支柱。脾切除术有两种作用。首先，它去除了血小板破坏的主要部位。其次，它去除了一些在脾脏中产生抗血小板抗体的淋巴细胞。去除这些淋巴细胞可以延长血小板的寿命。

脾切除术具有已知的记录，超过85％的患者有反应，绝大多数患者血小板计数正常化。尽管取得了这样的成功率，脾切除术并非没有风险，尤其是绝大多数脓毒症（严重的细菌感染）的风险。

由于这种风险，一些医生认为利妥昔单抗二线治疗。利妥昔单抗是一种抗体，它附着于B淋巴细胞（一种产生抗体的白细胞），导致它们被破坏。由于B淋巴细胞产生较少的抗血小板抗体，血小板不会被破坏。利妥昔单抗通常作为静脉输注每周一次给药，持续四周，但有时可以给予更少的周数。对利妥昔单抗的反应比脾切除更易变，一些患者具有持久反应，但其他患者复发。

三线治疗

幸运的是，现在有可用于ITP的三线疗法。多年来，据信在ITP中，血小板通常在骨髓中产生，但在释放到循环中时被破坏。专业人士现在知道血小板功能也受损。这种知识导致了称为血小板生成素（TPO）受体激动剂的药物的开发。

目前在美国有两种TPO受体激动剂，即elthrombopag和romiplostim。 Elthrombopag是每日服用的口服药物，并且每周一次给予romiplostim作为皮下注射。尽管elthrombopag似乎是一种更容易的治疗方法，因为它是通过口服的，但在给药前后几个小时内不能食用含钙的食物。一旦确定了维持剂量，成人可以在家中学习如何给予romiplostim。

TPO受体激动剂被认为是用于使血小板计数保持足够高以防止出血的慢性维持药物。这些药物可用于患有慢性ITP的儿童和成人。

与许多医学疗法一样，第一，第二和第三线治疗的顺序可以根据个体患者特征而变化。如果您对治疗有疑问或担忧，应与医生讨论。