管理肌萎缩侧索硬化症的呼吸和喂养问题

如果您最近被诊断患有肌萎缩侧索硬化症（ALS）或其他运动神经元疾病，您可能对您的未来有一些疑问和担忧。到目前为止，还没有治愈这些疾病的方法。但这并不意味着你无法获得帮助。有很多可用的资源，可以让您尽可能舒适，而其他资源甚至可以影响您的生活时间。

在ALS喂养

ALS慢慢地抢走了移动所需力量的人。由于足够的营养对于保持体力很重要，因此很容易想象营养对于患有肌萎缩侧索硬化症的人有多重要。但是进食并不总是容易的，特别是在疾病的晚期阶段。帮助吞咽的肌肉可能效果不佳。如果食物落入错误的管道，咳嗽的能力可能会受到影响。因此，确保在进食时没有窒息的迹象是很重要的。

在某些时候，患有ALS的患者将受益于他们吞咽能力的评估，例如吞咽钡研究。他们可能只能吃和喝一定稠度的食物和液体，如软食品或浓稠液体。最终，可能需要经皮内窥镜管（PEG）来提供足够水平的营养。虽然PEG可能通过提高一般营养水平来改善生存时间，但没有特定的维生素或其他补充剂被证明有效帮助ALS。

在ALS呼吸

你不需要成为一名健康专业人士就能认识到呼吸很重要，或者呼吸需要一些肌肉力量。然而，随着肌萎缩侧索硬化的进展，简单的呼吸行为会变得更加复杂，甚至需要一支医学专家团队。除了延长ALS患者的寿命外，良好的呼吸护理还可以改善能量，活力，白天嗜睡，注意力不集中，睡眠质量，抑郁和疲劳。由于这些原因，即使您不觉得自己有任何困难，也应该尽早并经常评估您的呼吸。

呼吸辅助可能首先在晚上开始使用无创通气方法，如CPAP或BiPAP。这些支持呼吸道并确保即使身体处于最静止状态，它也能接收足够的氧气并吹走足够的二氧化碳。随着肌萎缩侧索硬化的进展，白天和夜晚都可能需要无创通气。最终，需要考虑更多的侵入性方法，如机械通气。另一种选择是膈肌起搏，其中负责扩张肺部的肌肉通过电力有节奏地刺激，以帮助它在运动神经元不再发送此消息时收缩。所有这些选项最好与包括神经病学家，呼吸治疗师和肺病专家在内的团队讨论。

保护ALS中的气道

除了扩张肺部的行为之外，呼吸需要所有呼吸道都是开放的，而不是堵塞粘液，口腔分泌物或食物。当我们健康时，我们通过定期吞咽，咳嗽和偶尔深呼吸保护我们的呼吸道，所有这些都没有真正考虑过它。如果我们太虚弱无法吞咽或咳嗽，需要帮助保护呼吸道。

有许多技术可以帮助保持肺部开放。头部稍微直立睡觉可以帮助防止分泌物在夜间从错误的管道下来。呼吸治疗师可以教朋友和家人如何手动协助咳嗽，使其更有效。更先进的技术选择包括机械吹气/排气（MIE），其中包括缓慢充气肺部的装置，然后迅速改变压力以模拟咳嗽。高频胸壁振荡（HFCWO）涉及一种振动背心，当患者佩戴时，有助于打破肺部的粘液，使其更容易咳嗽。尽管有关HFCWO有效性的早期报告有所不同，但许多患者认为这有帮助。

保护气道的另一部分是减少鼻子和嘴巴产生的分泌物的量。它们会导致流口水，并且还会增加患者呼吸这些分泌物进入肺部的风险。有多种药物可用于帮助控制这些分泌物。

在ALS中提前计划

没有办法绕过它。最终，我们都死了，ALS患者比其他人死得更快。当需要上述许多更具侵入性的选择时，患有ALS的人可能会遭受他们沟通能力的巨大变化。有些人患有与ALS相关的痴呆症，而其他人则会失去对口腔，舌头和声带的控制。在这一点上，参与照顾该患者的医疗专业人员将需要依赖早期关于患者对他们的护理需要什么的陈述，或者依赖于代理决策者。

在什么情况下，如果有的话，您是否希望通过机械通气，喂食管等进行延长寿命的治疗？这些都是非常个人化的决定，具有法律，道德和宗教含义。通过安排生前遗嘱或委托书来提前计划是至关重要的，这样你就可以以你应得的尊严接近生命的尽头。

免责声明：本网站中的信息仅用于教育目的。它不应该被许可的医生用作个人护理的替代品。请咨询您的医生，了解任何有关症状或健康状况的诊断和治疗.