什么是MRKH综合症？

MRKH综合征是Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的通称。 MRKH综合征是一种年轻女性出生时无阴道和子宫或阴道和子宫不发达的病症。它是最常见的阴道发育不全类型。 Agenesis是拉丁语，意为“未开发”。因此，阴道发育不全意味着阴道不发达。

MRKH影响的是千分之一到百万分之一的女性分娩。 MRKH综合征首次描述于1829年。然而，该病症的历史证据可以追溯到公元前460年。

什么是MRKH综合症？

患有MRKH综合征的妇女外生殖器正常。他们也可能有一个1-3厘米深的小阴道口。这可以称为“阴道酒窝”。

由于外表看起来很正常，女性可能只会发现当她们未能到达月经期时患有MRKH综合征。女性发现自己患有MRKH综合征的另一种方式是在尝试时，并且没有阴道性交。大多数患有MRKH综合征的妇女只有生殖器畸形。然而，在极少数情况下，肾脏，泌尿道，骨骼和心脏也可能无法正确形成。

MRKH综合征的其他名称包括：

• 阴道发育不全
• Müllerian发育不全
• 先天性无子宫和阴道（CAUV）
• Müllerianaplasia（MA）
• Küster综合症

MRKH综合征已被证明可以在家庭中运行。人们假设它是一种遗传性疾病。然而，尚未发现任何单个基因导致MRKH综合征。这可能是因为它是由多个基因的相互作用引起的。可能还有其他非遗传原因尚未确定。

类型和症状

MRKH综合征有两种主要变异。最常见的类型是I型.I型也称为分离的MRKH或Rokitansky序列。患有I型MRKH的个体通常具有阻塞或缺失的子宫和阴道以及具有正常输卵管的阴道。他们没有其他综合症状。

还有II型MRKH，也称为MURCS协会。 MURCS代表Müllerian导管发育不良，肾发育不良和宫颈体节异常。除了阴道和子宫问题，II型MRKH患者的肾脏和肌肉骨骼系统也可能受损。患有MRKH综合征的女性中有一半以上患有II型。

MRKH综合征可以使用几种系统进行分类：

• ESHRE / ESGE - 欧洲人类生殖与胚胎学会和欧洲妇科内窥镜分类学会
• VCUAM - Vagina，Cervix，子宫，Adnex和相关的畸形分类
• AFS / AFSRM - 美国生育协会和美国生殖医学学会分类
• 胚胎学 - 临床分类

MRKH综合征对一个人日常生活的影响取决于他们的身体受到这种状况的影响程度。

治疗还取决于疾病的分类。有趣的是，患有MRKH综合征的女性也有增加听力问题的风险。

诊断

当一名年轻女性未能进入月经期时，MRKH综合征最常被诊断出来。如果在那时进行检查，医生可能会发现阴道和子宫的缺乏。

然后进一步诊断可能包括MRI，超声或腹腔镜手术。这些更彻底的测试可以帮助诊断受MRKH影响的其他器官系统。他们还可以确定患有MRKH的女性是否具有功能性卵巢组织。通常，在身体检查中发现MRKH综合征后，将使用一项或多项测试来表征MRKH综合征。

治疗

MRKH综合征可以通过手术或非手术治疗。非手术治疗使用扩张器缓慢地产生新阴道。基本上，女性使用圆形硅胶棒对阴道酒窝施加压力。随着时间的推移，这会导致阴道加深和扩张。

还有一种扩张技术，其中扩张器放在凳子上。然后女人可以利用她的体重来帮助扩张。扩张是终身的承诺。然而，对于一些女性来说，定期性交可以在达到足够深度后减少扩张的需要。

对于患有MRKH综合征的女性，有几种手术选择可以增加阴道深度或产生阴道。 Vecchietti手术将珠子附着在阴道凹陷处。然后将一条线连接起来并向上进入骨盆并从腹部伸出。可以对该线施加牵引力以加深阴道。一旦阴道深至少7-8厘米，就移除该装置。然后女性可以扩张阴道以保持其深度和功能。这种手术比非手术扩张更快，可能需要更少的动力。

女性也可以进行手术阴道成形术。在阴道成形术期间，产生腔，然后用组织衬里以制成新阴道。有几种类型的组织可用于排列新阴道。这些包括来自腹膜，结肠和面颊内层的组织。 neovagina也可以衬有皮肤移植物。在大多数情况下，女性需要扩张新阴道以在手术后维持它。

治疗MRKH综合征时心理支持也很重要。出生时没有子宫和大多数阴道会导致严重的自尊问题。它也可以使女性感到自卑或怀疑自己的女性气质。有在线支持小组可用。妇女也可以从现场支持和治疗中受益。

患有MRKH的儿童

一些患有MRKH综合征的女性如果愿意，可以有生物后代。当具有MRKH的女性具有功能性卵巢时，可以使用体外受精技术来收获卵。然后受精卵可以植入替代品中。

不幸的是，对于许多女性来说，IVF代孕可能在经济上或法律上都不可行。这些程序可能非常昂贵，可能不在保险范围内。此外，关于代孕的法律因国家而异。

关于成功的子宫移植也有孤立的报道。子宫移植有可能让患有MRKH综合征的女性怀孕。然而，如果有的话，子宫移植在很长一段时间内不太可能广泛使用。因此，患有MRKH综合征的女性此时不应将其视为一种选择。

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