西方综合症概述

西综合征是一种从婴儿期开始的癫痫症（癫痫）。一种称为婴儿痉挛的特定类型的癫痫发作是该综合征的一部分，称为低血压性心律失常的异常脑波模式和精神发育迟滞。

症状

西综合征最常见于3至6个月之间。症状包括：

• 婴儿痉挛 - 通常在这种类型的癫痫发作中，婴儿突然在腰部向前弯曲，身体，手臂和腿部僵硬。这有时被称为“折刀”癫痫发作。有些婴儿可能会弯曲背部，摆动头部，或者将手臂交叉穿过身体，就像他们自己拥抱一样。这些痉挛持续几秒钟，并且一次发生在2到100次痉挛的任何地方。有些婴儿每天都有数十个痉挛症。痉挛最常发生在婴儿早晨或午睡后醒来后。
• 心律失常 - 脑电图（EEG）以脑电波的形式记录大脑中的电活动。患有West综合征的婴儿会出现异常，混乱的脑波模式，称为催眠性心律失常。
• 精神发育迟滞 - 这是由于脑损伤引起的西方综合症。

由于引起西综合征的潜在疾病，可能存在其他症状。也可能存在其他神经系统疾病，例如脑瘫。

原因

几乎任何可能导致脑损伤的疾病都可能导致西方综合症。两种最常见的原因是结节性硬化和出生时缺氧。有时怀疑某个原因但无法确认;在这种情况下，它被称为“隐源性西综合症”。

西方综合症在儿童时期占癫痫的2％，但癫痫症的25％始于出生后的第一年。婴儿痉挛的发生率估计在每10,000活产2.5至6.0之间。

诊断

婴儿痉挛的存在将暗示西方综合症。将进行彻底的神经系统检查以寻找可能的原因。这可能包括实验室测试和使用计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）的脑部扫描。将进行脑电图以寻找西综合征中通常存在的低血压性心律失常。

治疗

大多数情况下，西综合征用促肾上腺皮质激素（ACTH）或泼尼松治疗。这些治疗可以非常有效地阻止或减缓婴儿痉挛。

一些婴儿可能对抗癫痫药物有反应，如Felbatol（felbamate），Lamictal（拉莫三嗪），Topamax（托吡酯）或Depakote（丙戊酸）。患有结节性硬化症的婴儿可以用氨己烯酸（目前未批准在美国使用）治疗。有时，通过脑部手术切除受损的脑组织可能是有效的。

婴儿痉挛通常会在5岁左右消退，但超过一半的受影响儿童会发生其他类型的癫痫发作，包括Lennox-Gastaut综合征。许多患有West综合征的婴儿患有长期的认知和学习障碍，很可能是由于导致婴儿痉挛的脑损伤。