治疗重症肌无力
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【大愛醫生館】20150918 - 你累了嗎?重症肌無力 (十一月 2024)
由于免疫系统攻击肌肉组织上的神经递质受体,重症肌无力导致肌肉无力。由于肌肉无法收到信号收缩,患有肌无力的人变得虚弱。虽然这种神经肌肉接头疾病过去总是致残,甚至致命,但现在通常可以通过各种疗法进行治疗。
治疗重症肌无力的方法有五种。有些方法最适用于急性危机,以便将某人排除在重症监护病房之外,尽管在极端情况下有时仍需要这种方法。其他意味着更多的是首先避免这种危机发生 - 一种预防性策略。
避免使用触发器来预防肌无力的攻击
因为这是一种自身免疫性疾病,任何可能增加免疫系统的疾病都可能增加肌无力危象的风险,严重恶化会导致某人进入重症监护病房。注意并避免任何触发因素是控制疾病的关键因素。例如,常用的药物如环丙沙星或其他抗生素,以及普萘洛尔,锂,镁,维拉帕米等β受体阻滞剂可以加重重症肌无力的症状。一般来说,患有肌无力的人在开始使用新药之前应该非常谨慎,然后仔细观察是否有虚弱的迹象。
治疗重症肌无力的症状
当乙酰胆碱受体被身体的免疫系统攻击时,发生重症肌无力的弱点。补充神经肌肉接头处可用的乙酰胆碱的量可以帮助克服这种缺陷。身体通常通过称为乙酰胆碱酯酶的酶从突触中清除乙酰胆碱。称为胆碱酯酶抑制剂(阻断这些酶的作用)的药物可导致乙酰胆碱在突触中长时间保留,使其能够与发出肌肉收缩的受体结合。
乙酰胆碱酯酶抑制剂包括吡啶斯的明(Mestinon),它是重症肌无力的主要药物。副作用包括腹泻,痉挛和恶心。服用药物可以帮助减少这些副作用。奇怪的是,有时过量的抗胆碱酯酶药物具有弱点的矛盾副作用,这可能难以与肌无力本身区分开来。但是,如果在推荐剂量范围内使用吡啶斯的明,这种情况非常罕见。
重症肌无力的慢性免疫治疗
大多数患有重症肌无力的人最终服用药物以防止症状出现。免疫疗法针对攻击乙酰胆碱受体的潜在抗体。通过改变免疫系统,减少了攻击的频率和严重程度。
诸如泼尼松的糖皮质激素通常用于抑制患有肌无力的人的免疫系统。其他选择包括环孢菌素,硫唑嘌呤和霉酚酸酯。所有这些药物都有潜在的副作用,其中一些是非常严重的。必须仔细权衡药物治疗的风险,以防止较少和较不严重的肌无力症发作的益处。
重症肌无力的快速免疫调节治疗
尽管慢性免疫治疗剂需要长时间工作,但有些情况需要采取快速行动。一个例子是肌无力危象,或在手术或其他可能会加剧这种危机的必要事件之前。快速免疫疗法可以在几天内完成,但它们的益处仅持续数周,并且通常不建议长时间使用。
血浆置换(血浆去除术)从循环中去除抗体。该过程很昂贵,并且通常在7到14天内发生约五次。并发症可包括心律失常,血细胞异常,肌肉痉挛等。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)通常被证明有助于自身免疫反应引起的疾病,但确切的机制尚不清楚。治疗通常包括2至5天的注射。副作用通常是轻微的,但可能包括肾功能衰竭,脑膜炎和过敏反应。
重症肌无力的外科治疗
大多数患有重症肌无力的人的胸腺异常,颈部的免疫系统器官。有时在称为胸腺切除术的过程中胸腺被切除后,人的肌无力症状会改善甚至消退。但是,无法保证这样的结果。相对较高比例的患有肌无力的人患有胸腺肿瘤(胸腺瘤),并且医生同意在这些病例中进行手术。是否在其他病例中显示胸腺切除术不太清楚,应根据具体情况与神经科医生讨论。
底线
重症肌无力是一种严重的疾病,但有许多治疗选择可以减少发生时的虚弱,并有助于减少发作的频率和严重程度。由于所有药物可能产生副作用,因此应与具有重症肌无力及其潜在并发症知识的神经科医生讨论治疗过程。
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