了解脊髓和运动神经元疾病
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患运动神经元病者吕同修现身说法 (十一月 2024)
脊髓由灰质和白质组成。如果你要横截面切割它,你会看到被白色物质包围的蝴蝶形状的灰质。灰质主要由神经元(将信息传递给其他神经细胞的专门神经细胞)和神经胶质细胞(包围并隔离神经元细胞)构成。
灰质形成脊髓的核心,由四个叫做“角”的突出物组成。喇叭进一步分为段(或列),其中背角位于背部,侧角放置在侧面,前角位于前面。
脊髓前角(也称为前角)含有影响骨骼肌的运动神经元细胞体。
了解运动神经元
当你移动时,大脑会向脊髓细胞发送信息。然后这些细胞将信息传递给周围神经系统,神经系统的一部分位于大脑和脊髓外。
骨骼肌运动只是周围神经系统调节的功能之一。负责传递这些信息的神经细胞称为运动神经元。
在大脑和脊柱之间发送信息的神经被称为上运动神经元,而那些将信息从脊柱传递到肌肉的神经被称为下运动神经元。
了解运动神经元疾病
选择性攻击这些神经元的疾病称为运动神经元疾病。顾名思义,运动神经元疾病会降低一个人的活动能力。最着名的例子是肌萎缩侧索硬化症(ALS)。其他包括脊髓灰质炎和肯尼迪病。
神经学家将使用体检来确定疾病在神经系统中的位置。疾病的特征可能有很大差异。例如:
- 仅影响上运动神经元的疾病通常表现出刚性或痉挛状态(影响正常运动的连续肌肉收缩)。
- 影响下运动神经元的疾病更多地表现为肌肉萎缩(消瘦)和肌束震颤(肌肉的短暂,自发性收缩)。
- 在一些形式的运动神经元疾病中,例如ALS,上下运动神经元功能都受到影响。
运动神经元病的类型
运动神经元疾病是罕见的病症,其逐渐损害调节运动的神经系统的部分。运动神经元疾病可出现在任何年龄,最常见于40岁以上的人群。它对男性的影响大于女性。
有几种类型的运动神经元疾病:
- ALS(也称为Lou Gehrig病)是该疾病的最常见形式。它会影响手臂,腿部,嘴巴和呼吸系统的肌肉。虽然大多数情况下都不知道原因,但大约10%与家族遗传有直接关系。
- 进行性延髓麻痹(PBP)涉及脑干,导致频繁的窒息,说话,进食和吞咽困难。 PBP的病因尚不清楚,但据信与遗传有关。
- 进行性肌萎缩症(PMA)是ALS的变异,其缓慢但逐渐地导致肌肉萎缩(萎缩)。
- 原发性侧索硬化症(PLS)是一种罕见的疾病形式,是缓慢进展的。虽然PLS不是致命的,但PLS可以干扰正常活动和一个人的生活质量。
- 脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种影响儿童的运动神经元疾病的遗传形式。它与进行性肌肉萎缩,发育不良和呼吸肌力量丧失有关。
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- Tiryaki,E。和Holli,H。“ALS和其他运动神经元疾病”。 连续体:神经病学中的终身学习。 2014; 20(5):1185-1207.