不一致的骨髓参与淋巴瘤
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概观
当在同一个人体内两个不同部位发现两种不同类型的淋巴瘤时,据说一个人有不一致的骨髓受累或“不和谐的淋巴瘤”。
在非霍奇金淋巴瘤或NHL中,当在淋巴结活检中发现侵袭性淋巴瘤但在骨髓活检中发现惰性或缓慢生长的淋巴瘤时,通常会发生不一致的骨髓受累。
如果有的话,骨髓参与淋巴瘤的一致性和不一致性的影响似乎取决于所发现的淋巴瘤的类型以及关于疾病进程的一些额外背景。一般而言,基于一致或不一致的骨髓受累得出关于预后的确切结论具有挑战性,因为在许多情况下,医生所依赖的公开数据非常有限。
骨髓受累
大多数惰性或缓慢生长的B细胞淋巴瘤在诊断时具有骨髓受累。关于弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),这是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,大多数研究报告说,只有约10%至15%的病例在确诊时有骨髓受累。然而,测试骨髓很重要。
一致与不协调
当非霍奇金淋巴瘤发生骨髓受累时,通常情况下,骨髓中的癌细胞与其他部位(如淋巴结)中发现的癌细胞相似 - 这被称为 和谐.
不一致性 “淋巴瘤”是指那些组织学或癌细胞的特征和外观在骨髓和其他受累部位之间以重要方式不同的淋巴瘤病例。
- 不和谐不同于 综合,指的是两个或多个不同区域的淋巴瘤细胞 相同 淋巴结样本。
- 不一致也不同 转型,这是指淋巴瘤开始缓慢生长或惰性但在疾病过程中经历转化为侵袭性淋巴瘤(通常是DLBCL)。里氏转化是涉及转化为DLBCL或霍奇金淋巴瘤的慢性淋巴细胞白血病的转化的一个例子。
诊断,治疗和结果
不幸的是,对不一致的淋巴瘤的诊断频率,临床表现如何,或者如何最好地治疗它们,并没有很多共识。数据主要来源于科学文献中报道的单个案例和反向试图找出模式和关联的小型研究。
历史上,一致的骨髓受累与结节滤泡性淋巴瘤患者的生存结果较差有关。该发现导致升级至IV的Ann Arbor阶段,因此用于评估预后的指数(FLIPI评分)得分更高。
在生长缓慢的淋巴瘤中,不一致的骨髓受累似乎相对较少;据估计,40%至70%的滤泡性淋巴瘤患者会出现一致性受累。边缘区淋巴瘤中不一致的骨髓受累似乎同样罕见。
底线
根据2016年发表在“血液”上的文章的作者 - 标题为“不相干的骨髓受累非霍奇金淋巴瘤” - 需要更多数量较多的研究才能更好地分辨出多数人的一致性和不一致性意味着什么淋巴瘤患者。
- 与没有骨髓受累的病例相比,与DLBCL一致的骨髓受累似乎表明更差的结果和更差的总体存活。
- 在新诊断的DLBCL中,不一致或缓慢生长的B细胞淋巴瘤与不一致的骨髓受累有关 不 似乎对预后产生负面影响。
而且,尽管FDG-PET是诊断DLBCL中一致性骨髓受累的有用工具,但它在检测不一致的骨髓受累方面可能不太敏感。