红细胞增多症或红细胞太多
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【非凡新聞】紅血球增生罕病 台廠研發新藥盼減副作用 (十一月 2024)
红细胞太多了吗?当大多数人想到红细胞问题时,他们会想到贫血,红细胞数量减少,但过多的红细胞也是一个问题。这称为红细胞增多症或红细胞增多症。两者之间存在一些技术差异,但通常可互换使用。
红细胞过多的问题
为什么你可能认为更多是好的,多囊性血症会引起严重的问题。这使血液变稠,因为现在相同数量的液体(称为血浆)中有更多的细胞。这种血液很难通过血管移动,并可能导致中风,心脏病发作,血栓或肺栓塞(肺部血栓)。
红细胞增多症的症状
红细胞增多症的症状是模糊的,有些人没有任何症状,并在常规实验室工作后被诊断出来。
- 虚弱或头晕
- 疲劳或疲倦
- 头痛
- 瘙痒,有时在淋浴或洗澡后
- 关节疼痛,通常是大脚趾
- 腹痛
- 脸红了
诊断
通过全血细胞计数鉴定红细胞增多症。红细胞计数(标记为RBC),血红蛋白和/或血细胞比容升高。将重复血液工作以排除实验室错误。重要的是要注意正常值因年龄和性别(青春期后)而异,并影响红细胞增多症的定义。
执行其他后处理以确定是否可以识别原因。这将包括测量氧气水平(通常称为脉搏牛)并进行心肺评估(胸部X射线,心电图和超声心动图)以排除低氧水平作为原因。可以测量促红细胞生成的肾脏促红细胞生成素水平。也可以进行骨髓抽吸和活组织检查。
所有这些术语对您来说都可能听起来很新鲜。如果您的医生正在使用它们,或者您收到实验室报告并且无法解密,请寻求帮助。做自己的研究可以提供帮助,但让专业人士向您解释这些有一个额外的好处:他们将解释结果对您的具体意义。
原因
- 真性红细胞增多症:这是一种罕见的骨髓疾病。通常,您的白细胞计数(白细胞增多)和血小板计数(血小板增多)也会升高。这可能是由称为JAK2的基因突变引起的。
- 家族性:这些是遗传性疾病,身体产生的红细胞数多于预期。
- 导致血液中氧含量低(缺氧)的条件,如:
- 慢性阻塞性肺病(COPD)
- 心脏病
- 睡眠呼吸暂停
- 肺动脉高压
- 分泌促红细胞生成素的肿瘤,如:
- 肝细胞癌(肝癌)
- 肾细胞癌(肾癌)
- 肾上腺肿瘤
- 肾脏偶尔会出现囊肿
新生儿也可能患有通常与之相关的红细胞增多症
- 与子宫内低氧水平相关的条件
- 双胞胎至双胞胎输血:在这种情况下,一对双胞胎从胎盘接受的血液多于另一胎。
治疗
- 观察:如果无症状,您的医生可能只是观察您
- 治疗引起红细胞增多症的潜在病症
- 静脉切开术:定期从静脉取血,以防止并发症。血液通常用生理盐水(静脉中给予的液体)代替。
- 羟基脲:如果不能容忍静脉切开术,可以使用羟基脲(一种口服药物)。羟基脲将减少所有血液计数:白细胞,红细胞和血小板。
- 干扰素-α:干扰素-α可用于刺激免疫系统,以对抗红细胞的过量产生。
- 阿司匹林:阿司匹林可用于降低血栓的风险。阿司匹林可防止血小板凝结。
- Ruxolitinib:Ruxolitinib可用于患有JAK2突变的患者,并且对羟基脲治疗不耐受或不作出反应。