人类致命的疯牛病

Creutzfeldt-Jakob病在2000年成为头条新闻，当时英国爆发了病例。这些病例与被牛海绵状脑病（BSE）污染的食物有关，这是一种引起变异CJD的朊病毒病，也称为“疯牛病”。

公众有充分理由担心疯牛病传播给人类。变种Creutzfeldt-Jakob病与其他类型的Creutzfeldt-Jakob病一样，是一种快速发展，总是致命的神经系统疾病。但这种疾病非常罕见：从1996年10月到2011年3月，英国仅报告了175例vCJD，法国25例，西班牙5例，爱尔兰4例，荷兰和美利坚合众国3例（美国），加拿大，意大利和葡萄牙各2个，日本，沙特阿拉伯和台湾各1个。

疾病控制和预防中心（CDC）监测美国所有类型的克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）的发病率。

不同类型的疾病，总是致命的

Creutzfeldt-Jakob病无法治愈，这种疾病可以通过以下三种方式之一发生在人身上：

• 大约10％至15％的病例是遗传的，这是由基因突变引起的。
• 对于没有这种疾病家族史的人来说，大多数病例似乎偶尔出现。
• 一小部分病例通过感染，与感染的脑组织接触而发生。有记录的病例是医疗程序的意外后果。

Creutzfeldt-Jakob病在正常情况下不会传染，如打喷嚏或咳嗽 - 没有已知的感染者的配偶或家庭成员感染此病的病例。

受污染的牛肉产品

改变Creutzfeldt-Jakob病的病例似乎与在欧洲吃受污染的牛肉产品有关。当它发生在绵羊身上时，同样的疾病被称为“瘙痒病”。据信瘙痒病感染的绵羊产品用于牛饲料，这就是牛被感染的方式。

科学家们发现导致疯牛病，瘙痒病和克雅氏病的原因并不像其他疾病那样是病毒或细菌，而是一种叫做朊蛋白的蛋白质药物。朊病毒将正常蛋白质转化为感染性的致命蛋白质。

对大脑的影响

由于Creutzfeldt-Jakob病影响大脑，它产生的症状是神经系统疾病。它可能会巧妙地开始出现失眠，抑郁，困惑，性格和行为改变，以及记忆，协调和视力方面的问题。随着它的进展，这个人迅速发展成痴呆和不自主的，不规则的抽搐运动，称为肌阵挛。

在疾病的最后阶段，患者失去所有精神和身体功能，陷入昏迷，最终死亡。该病的病程通常需要一年。该疾病通常影响50至75岁之间的人群，然而，变异克雅氏病患者已经影响了年龄较小的人 - 甚至是青少年（年龄介于18至53岁之间）。

很难诊断

迄今为止，还没有一种用于诊断Creutzfeldt-Jakob病的确定医学测试，并且只能在死后通过尸检确认该疾病。由于这种疾病很罕见，一些医生甚至可能不会将其视为诊断，并可能将症状误认为其他脑部疾病，如阿尔茨海默氏症或亨廷顿病。科学家们建议，未来新的，复杂的实验室测试将能够检测感染者血液或组织中的朊病毒。