格林 - 巴利综合征介绍
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罕見病格林巴利綜合症有哪些症狀 (十一月 2024)
吉兰 - 巴雷综合症(发音为Geel-on或有时是Gee-yon Barr-ay)是指一组通常导致肌肉无力,感觉丧失,自主神经功能障碍或三者混合的疾病。格林 - 巴利综合征(GBS)是一种周围神经系统的自身免疫性疾病,意味着身体自身的免疫系统会攻击大脑和脊髓外的神经。这种情况并不常见,每10万人只会影响一两个人。
为了解Guillain-Barré如何损害神经系统,了解神经细胞如何正常运作非常重要。周围神经细胞的身体位于脊髓中或非常靠近脊髓。神经通过向称为轴突的细长延伸发送信号来进行通信。这些轴突将信号从神经细胞体传递到肌肉,以使肌肉收缩并从感觉受体向细胞体发送信号,以便让我们感受到。
将轴突视为一种将电脉冲发送到身体的不同区域或从身体的不同区域发出电脉冲的电线可能会有所帮助。像电线一样,如果它们被绝缘包围,大多数轴突工作得更好。
许多轴突包裹在髓磷脂中,而不是涂覆电线的橡胶涂层。髓鞘由神经轴突周围的神经胶质支持细胞制成。这些神经胶质细胞保护和滋养轴突,并有助于加速行进的电信号。
虽然无髓鞘的轴突需要离子流入和流出轴突的整个长度,但有髓鞘的轴突只需要神经在选定的点处这样做。这些点被称为节点,其中髓鞘在其中断裂以允许离子流动。从本质上讲,电信号不是沿着轴突的整个长度传播,而是从一个节点快速跳跃到另一个节点,从而加快了速度。
吉兰 - 巴雷综合症如何发展
格林 - 巴利综合症是由身体的免疫系统攻击周围神经引起的。这种综合征通常在感染后(或极少数,在免疫接种后)发生,这使我们怀疑在分子水平上,某些感染因子看起来像是神经系统的一部分。这导致免疫系统误认为周围神经的身份,认为部分神经是感染。结果,免疫系统释放出攻击周围神经的抗体。
格林 - 巴利综合症如何影响个体取决于抗体攻击神经的位置。出于这个原因,格林 - 巴雷可能最好被认为是一个可能导致各种问题的疾病家族。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)是Guillain-Barré最常见的亚型,也是大多数医生在使用术语“Guillain-Barré”时所想到的。在AIDP中,抗体不直接攻击神经细胞,而是破坏神经轴突周围的神经胶质支持细胞。通常,这会导致感觉变化和虚弱,从脚趾和指尖开始向上蔓延,在几天到几周内恶化。患有Guillain-Barré的人也可能在他们的虚弱区域和背部遭受深度疼痛。像大多数形式的Guillain-Barré一样,身体的两侧在AIDP中也会受到同样的影响。
虽然AIDP是Guillain-Barré最常见的类型,但还有很多其他类型。这些包括以下内容。
急性运动和感觉轴索性神经病变(AMSAN)
在AMSAN中,抗体直接损伤轴突而不是髓鞘。他们通过攻击髓鞘断裂的节点来做到这一点,以允许扩散电信号的离子交换。 AMSAN可能非常具有侵略性,症状有时会在一两天内完全瘫痪。此外,从AMSAN恢复可能需要一年或更长时间。对于患有AMSAN的人来说,持续出现问题,例如手指笨拙或麻木,并不是完全康复。
急性运动轴索神经病变(AMAN)
在AMAN,只有控制运动的神经受到影响,所以没有麻木。与其他形式的Guillain-Barré相比,人们倾向于从AMAN中更快更完全地恢复。
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré在改变我们呼吸或保护呼吸道的方式时最为关注。在Guillain-Barré的Miller-Fisher变体中,脸部和眼睛首先受到攻击。如果没有食物或唾液进入肺部,失去对喉部肌肉的控制就不可能吞咽,增加了肺部感染和窒息的风险。虽然所有形式的Guillain-Barré都需要密切监测以确定患者是否需要插管或进行机械通气,但Miller-Fisher变体需要特别密切关注。
急性泛神经病变
Guillain-Barré的大多数品种也以某种方式影响自主神经系统,导致失去对出汗,心率,体温和血压等功能的控制。急性脓疱性神经病是一种罕见的类型,其中运动和感觉保持完整,但自主功能丧失。这可能导致头晕,心律失常等。
格林 - 巴利最常见的症状是逐渐丧失力量,有时包括失去感觉和自主控制。尽管大多数外周神经病变在几个月到几年内恶化,但Guillain-Barré在几天甚至几小时内都会发生变化。因为Guillain-Barré会导致严重的虚弱,以至于受折磨的人甚至无法自行呼吸,所以如果您发现这些症状,请尽快得到帮助。