朊病毒病的症状和治疗

对于大多数科学家来说，生活就是生殖。在生物学层面上，人类，真菌，植物和细菌等生物可以被认为是基于蛋白质的精细方式，可以更有效地复制自身的脱氧核糖核酸（DNA）。

事实上，繁殖的驱动力甚至延伸到生物体之外。病毒是生者与非生命之间奇怪的一个例子。在某种程度上，病毒只不过是一种生殖机器。在一些病毒如人类免疫缺陷病毒（HIV）的情况下，DNA甚至不是驱动繁殖的分子。另一种核苷酸RNA（核糖核酸）是驱动因素。

什么是朊病毒病？

朊病毒（在美国发表的pree-ons，英国的pr-ons）甚至从更易理解的涉及DNA和RNA的繁殖机制中进一步消除。 DNA和RNA是核苷酸，是用于制造蛋白质的化学结构，是生物体的构建模块，旨在确保成功繁殖。朊病毒是一种不需要核苷酸复制的蛋白质 - 朊病毒能够自我照顾。

当异常折叠的朊病毒蛋白进入正常的朊病毒蛋白时，正常的蛋白质会转变成另一种异常折叠的引起疾病的朊病毒。结果是不断变化的突变蛋白质级联。在遗传性朊病毒病的情况下，它是导致朊病毒蛋白异常折叠的基因突变。不幸的是，这些是脑细胞用于正常运作的相同蛋白质，因此神经细胞死亡，导致快速进展性痴呆。虽然引起疾病的朊病毒可能会处于休眠状态多年，但当症状最终变得明显时，死亡可能会持续几个月。

目前人类已经认识到五种主要类型的朊病毒疾病：Creutzfeldt-Jakob病（CJD），变异型Creutzfeldt-Jakob病（vCJD），kuru，Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征（GSS）和致命性家族性失眠症（FFI）。然而，正在发现更新形式的朊病毒病。

他们如何发展

朊病毒病可以通过三种方式获得：家族性，后天性或散发性。发生朊病毒病的最常见方式似乎是自发的，没有感染源或遗传。大约百万人中就有人发展出这种最常见的朊病毒病。一些朊病毒疾病，如CJD，GSS和FFI，可以遗传。其他通过与朊病毒蛋白的紧密接触传播。例如，库鲁在新几内亚通过同类相食仪式传播。当大脑作为仪式的一部分被吃掉时，朊病毒被摄入，疾病就会扩散。一个不那么奇特的例子是vCJD，当我们摄取肉时，已知它会从动物传播给人。这通常被称为“疯牛病”，并且当朊病毒存在于活牛中时发生。其他动物，如麋鹿和绵羊，也有时会发现朊病毒病。虽然这种情况并不常见，但朊病毒病也可以传播到手术器械上。

症状

虽然所有朊病毒疾病都会引起略微不同的症状，但所有朊病毒似乎都对神经系统有着独特的喜爱。尽管在身体的许多不同部位常常听到细菌或病毒感染 - 包括脑​​朊病毒疾病似乎仅在人类中引起神经症状，尽管蛋白质本身可能存在于广泛的人体组织中。时间可能表明朊病毒样机制是大脑外的疾病。

对神经系统的影响是巨大的。大多数朊病毒疾病引起所谓的海绵状脑病。海绵状词意味着这种疾病侵蚀脑组织，产生微小的孔，使组织看起来像海绵。通常情况下，最终结果是一种快速进展的痴呆症，这意味着受害者在几个月到几年内失去了思考的能力。其他症状包括笨拙（共济失调），舞蹈病或震颤等异常运动，睡眠模式改变。

关于朊病毒病的一个令人恐惧的事情是，当某人接触朊病毒和出现症状之间可能存在长时间的孵化。人们可能会在他们携带的朊病毒变得明显之前走多年，伴有典型的神经问题。

治疗

不幸的是，朊病毒病无法治愈。充其量，医生可以尝试帮助控制引起不适的症状。在一项小型欧洲研究中，药物引起的氟吡汀（在美国不可用）可以轻度改善CJD患者的思维，但没有改善他们的寿命。药物氯丙嗪和奎纳克林的试验没有改善。此时，朊病毒疾病仍然普遍致命。