Opsoclonus-Myoclonus综合征症状和治疗

Opsoclonus-myoclonus综合征（OMS）是一种炎性神经系统疾病。它会导致运动技能，眼球运动，行为，语言障碍和睡眠问题等重大问题。它经常突然出现，通常是慢性的;如果您被诊断出患有opsoclonus-myoclonus综合症，它可能会持续一生。它的名字描述了它的症状： 眼阵挛 正在摇晃眼球运动和 肌阵挛 意味着不自主的肌肉抽搐。它也被称为“Kinsbourne综合症”或“跳舞眼睛跳舞的脚”。

谁有风险

在自身免疫性疾病中，身体会攻击自己的健康细胞。 Opsoclonus-myoclonus综合征是由自身免疫性疾病引起的，其中身体的抗体对病毒感染或称为神经母细胞瘤的肿瘤有反应。在任何一种情况下，抗体最终都会攻击脑细胞，这会导致产生症状的损害。

Opsoclonus-myoclonus综合征最常发生在儿童中。幼儿是最常发生神经母细胞瘤的年龄组;这些孩子中约有4％会患上OMS。任何患有OMS的孩子都将接受检测，看他或她是否有肿瘤，即使患有病毒感染，因为两者经常在一起。

治疗

opsoclonus-myoclonus综合征的主要关注点是早期诊断和治疗，以实现神经缓解和恢复。如果孩子患有opsoclonus-myoclonus综合征并且患有肿瘤，则通常通过手术切除肿瘤。通常，肿瘤处于早期阶段，不需要化学疗法或放射疗法。有时这会改善或消除症状。在成人中，肿瘤切除通常没有帮助，症状甚至可能变得更糟。

其他治疗包括：

• 促肾上腺皮质激素（ACTH）注射
• 静脉注射免疫球蛋白 - 来自健康献血者的抗体的商业制剂
• 硫唑嘌呤（Imuran） - 抑制免疫系统，减缓抗体的产生
• 口服和静脉注射类固醇，如泼尼松，地塞米松和氢化可的松
• 对于神经母细胞瘤患儿，化疗如环磷酰胺和甲氨蝶呤
• 治疗性单采血液成分术 - 交换血浆
• 免疫吸附 - 在OMS成人中尝试从血液中清除抗体。

通常需要持续治疗以持续控制症状并最小化肿瘤复发的风险。

预测

治疗后恢复正常的人最多的是那些症状最轻微的人。症状较严重者可能会减轻肌肉抽搐（肌阵挛），但协调困难。其他可能发生脑损伤的问题，如学习和行为问题，注意力缺陷多动障碍（ADHD）和强迫症，可能需要自己治疗。患有OMS症状最严重的儿童可能会有永久性脑损伤，可能导致身体和精神残疾。

流行

Opsoclonus-Myoclonus综合症非常罕见;据信只有100万人在世界上有这个问题。它通常出现在儿童和成人身上，但它也会影响成年人。女孩的发病率略高于男孩，通常仅在6个月后确诊。