多发性硬化症中Tysabri相关PML的诊断
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进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒引起的危险脑病。这种病毒感染一个人时通常不会引起任何症状,最终会在其体内处于休眠状态。但当一个人的免疫系统减弱时(如艾滋病,狼疮或某些癌症),病毒会重新激活,感染细胞,使髓鞘(你的神经覆盖) - 这是PML背后的生物学。
PML在MS中的重要性在于它是一些疾病修复疗法的罕见副作用,最显着的是Tysabri(那他珠单抗)。
在MS患者中也有一些PML患者服用了Gilenya(芬戈莫德),Tecfidera(富马酸二甲酯)或Ocrevus(ocrelizumab)。
这种潜在致命疾病的诊断需要医生进行彻底和快速的评估,包括详细的病史和体格检查,脑部MRI和腰椎穿刺。
测试脑脊液中的JC病毒
为了诊断PML,医生将进行腰椎穿刺以分析脑脊液(CSF)中是否存在JC病毒。这是通过对CSF进行聚合酶链式反应(PCR)测试以查看是否存在JC病毒的DNA来完成的。
在脑脊液中寻找JC病毒的PCR检测结果将与临床发现(PML的症状)和MRI结果相结合,以得出诊断结果。
MRI诊断PML
将订购大脑的磁共振成像(MRI)扫描。在MRI上,PML通常显示出许多小的,独立的T2加权病变。他们最终可能会联合形成一个大病灶。
您诊断PML的症状
您的医生会想知道您的感受以及您的新症状何时开始。在描述中准确而详细是很重要的。PML症状是可变的,但可能包括思维和性格的改变,失去协调,视力问题,手臂或腿部的虚弱,头痛或癫痫发作。
有时将MS复发症状与PML区分开来可能具有挑战性。根据2009年的一项研究,一条线索 神经病学档案, 患有MS复发的人往往有一种主要症状,而患有PML的人往往有多种症状。
脑活检诊断PML
如果一个人在Tysabri上,通过PCR CSF测试检测JC病毒阳性,显示PML的症状,并且MRI扫描结果与PML一致,那么医生可能会治疗PML。但有时会进行脑活检。
脑活组织检查是去除微小的脑组织,用于诊断PML。检查组织块的JC病毒。
脑活组织检查是PML诊断测试的“黄金标准”。然而,它确实带来了风险,包括死亡。此外,PML病变可能无法到达以获得活检样本。毋庸置疑,这不是一个流行的病人或医生程序,也不是除了在最极端的情况下使用的程序,以排除其他疾病。
对于患有MS的人来说,在Tysabri上,这不是一个问题,而是艾滋病毒/艾滋病患者,因为可以模仿PML(弓形虫病,隐球菌性脑膜炎或艾滋病痴呆症复合体)的疾病数量更多有可能。
来自DipHealth的一句话
如果您在Tysabri(或其他MS疾病改善治疗)时开始出现任何异常或恶化的症状,请立即联系您的医生。不要以为它是“只是MS复发”或阵发性症状。尽快检查出来。 PML治疗越早开始,生存机会就越大。
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- Boster A等。进行性多灶性白质脑病和复发缓解型多发性硬化:比较研究。 Arch Neurol。 2009年5月; 66(5):593-9。
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- PML联盟。医疗专业人员:什么是PML?