原发性骨淋巴瘤概述

淋巴瘤是一种影响淋巴细胞的血癌，淋巴细胞是一种白细胞。两种主要的淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，或NHL。虽然淋巴瘤通常在淋巴结中开始，但它们几乎可以在身体的任何部位出现。当它们出现在淋巴结外时，它们被称为结外淋巴瘤。原发性骨淋巴瘤是一种 罕见 结外淋巴瘤。当淋巴瘤在淋巴结外开始时，恶性肿瘤在胃肠道开始比在骨骼中更常见。

概观

原发性骨淋巴瘤是一种极为罕见的疾病，其中淋巴瘤起始于骨骼。在所有非霍奇金淋巴瘤病例中，这种情况占约1％至2％，儿童和青少年的发病率较高，为3％至9％。从其他地方开始然后扩散到骨骼的癌症比原发性骨淋巴瘤更常见。

谁受影响？

原发性骨淋巴瘤主要影响成人。男性比女性更容易受到影响。大多数是大型B细胞型的非霍奇金淋巴瘤，其病例数在45至60岁之间达到峰值。然而，当它出现在骶骨或尾骨的脊柱底部时，原发性骨淋巴瘤达到峰值发病率在十几岁和二十几岁。罕见病例发生在平均年龄为12岁的儿童身上。

症状

大多数受原发性骨淋巴瘤影响的人首先感到骨骼疼痛。通常即使在休息时也能感受到疼痛。在出现任何其他症状之前，这可能会持续数月。当淋巴瘤变大时，可导致肢体肿胀并限制手臂或腿的运动。淋巴瘤的其他症状如发烧和体重减轻并不常见。

测试

诊断成像，X射线和骨骼扫描有助于检测原发性骨淋巴瘤。骨肿瘤显示MRI或CT扫描中骨的外观的特征性变化。在受淋巴瘤影响的区域可能存在虫蛀的骨破坏模式。

为了确定肿瘤的类型，进行骨的活组织检查。这可以通过外科手术，通过取一小块肿瘤相关骨进行显微镜检查。其他测试有助于确定肿瘤是普遍存在还是局限于骨骼。胸部，腹部和骨盆的PET / CT可用于确定淋巴结受累的程度和远处疾病的存在。

类型

最常见的是，原发性骨淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤或NHL。骨骼的霍奇金淋巴瘤的可能性要小得多。在不同类型的NHL中，弥漫性大B细胞淋巴瘤或DLBCL是最常见的原发性骨淋巴瘤。淋巴瘤的类型指导可能追求的治疗方式的决定。

治疗

由于原发性骨淋巴瘤非常罕见，尚未建立单一的最佳治疗方案。目前的治疗通常包括化疗几个周期并结合对骨的放射疗法。在许多不同的前沿或多模式治疗中的治疗是常见的，然而，已发表的报告中放射和化疗的顺序不同。原发性骨淋巴瘤的存活率通常优于其他形式的非霍奇金淋巴瘤。

迈阿密大学报告说，超过80％的原发性骨淋巴瘤治疗患者4年后没有疾病进展 - 他们发现83％的无进展生存期，或者在53名患者的研究中发现PFS。接受化疗或联合化疗加放疗的患者之间没有差异。然而，对于用利妥昔单抗加化疗治疗的DLBCL患者，PFS有改善的趋势。

结论

治疗后，PET / CT扫描对于评估对治疗的反应可能特别有用。选择的治疗后成像研究是PET / CT扫描，有助于区分持续性疾病和纤维化。还应监测患者的长期复发情况。骨淋巴瘤的局部复发率很低，并且大多数情况下它会在原始疾病的远处复发。

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