骨髓纤维化如何影响您的血细胞

骨髓纤维化是骨髓中形成瘢痕（纤维化）的病症。这种疤痕使您的骨髓难以正常制造血细胞。

症状

骨髓纤维化可能不会引起任何症状。但是，它可能会被您的医生进行的常规血液检查所吸收。其他症状与红细胞减少（贫血）和血小板（血小板减少症）有关，如：

• 疲劳或疲倦
• 苍白
• 皮肤上的红点叫做瘀点
• 瘀伤加剧
• 出血过多
• 脾脏和/或肝脏扩大 - 您可能会注意到肋骨下方的丰满度。
• 骨痛
• 发烧或经常感染

谁有风险

骨髓纤维化通常发生在50岁以上的人群中。它可能发生在儿童身上，但极为罕见。患有真性红细胞增多症或原发性血小板增多症的患者可继续发展为骨髓纤维化。

为什么你的脾脏会扩大？

脾脏是一种造血器官，这意味着它有可能产生血细胞。在骨髓纤维素难以制造血细胞的骨髓纤维化中，脾脏扩大以试图改善产量。

原因

原发性骨髓纤维化是一种罕见的血癌形式（慢性骨髓增生性肿瘤的一部分）。这是由基因突变引起的。目前我们还不确定导致突变的原因。

骨髓纤维化可能由其他疾病引起，被称为继发性骨髓纤维化。这些包括：

• 其他血癌，特别是急性巨核细胞白血病（一种急性髓性白血病）或骨髓增生异常综合征
• 癌症转移到骨骼
• 自身免疫性疾病，如狼疮，硬皮病
• 肺动脉高压：在这种情况下，肺部血管中的血压升高。
• 甲状旁腺功能亢进与维生素D缺乏有关
• 灰色血小板综合症
• 肾ostododystrophy：这是一种慢性肾病患者的矿物质和骨代谢紊乱。

诊断

最初，在全血细胞计数上识别出减少的血细胞计数。通常，存在贫血和/或血小板减少症。通常可以在外周血涂片（一滴血液的显微镜载玻片）上识别对血细胞的损害。红细胞通常被描述为看起来像泪珠。

最终诊断需要进行骨髓活检，这是一种去除一小块骨髓的过程。通过特殊染色，可以识别骨髓中的纤维束。

在诊断检查期间，您的医生将尝试确定导致骨髓纤维化的原因。本研究中包括针对特定突变的基因检测，称为JAK2，MPL和CALR。

治疗

治疗取决于主要原因。原发性骨髓纤维化的治疗由疾病进展和总体存活的风险决定。

• 观察： 如果您没有明显的症状，观察等待可能是治疗的最佳选择。
• 输血： 骨髓纤维化中出现的贫血和血小板减少症可能很严重，可能需要经常输血。输血频率可确定是否需要更强烈的治疗。
• 骨髓（干细胞）移植： 必须仔细权衡移植决定，同时考虑风险和收益。
• 鲁索利替尼： 这种药物抑制JAK2可用于有明显症状且不符合骨髓移植条件的JAK2突变患者。
• 脾切除术： 如果脾脏的大小不会因治疗而减少，可以通过外科手术切除。
• 羟基脲： 羟基脲是一种口服化疗药物，可用于减轻脾脏大小和其他症状。
• 其他药物如雄激素和沙利度胺
• 放射疗法可用于减小脾脏的大小

继发性骨髓纤维化的治疗针对潜在的原因。因此，如果骨髓纤维化是由诸如急性髓性白血病（AML）的癌症引起的，则其通过化学疗法治疗。如果骨髓纤维化继发于自身免疫性疾病，那么治疗该疾病可能会改善血细胞计数。

无论采取何种治疗方法，您的医疗团队都会引导您完成控制健康所需的所有步骤。不要犹豫与他们分享您的想法，问题和感受。