结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤
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结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)是一种霍奇金病,一种淋巴细胞癌。它是较不常见的霍奇金淋巴瘤类型之一,占该癌症所有病例的约5%。然而,它具有几个独特的特征,使其区别于其他类型的霍奇金病,称为经典的霍奇金淋巴瘤。
谁得到结节性淋巴细胞主导的霍奇金淋巴瘤?
NLPHL可以在任何年龄发生,尽管大多数患者通常在三十多岁。与女性相比,男性的发病率是男性的三倍。没有确定的原因,但风险因素包括感染Epstein-Barr病毒并与霍奇金淋巴瘤有一级亲属。
NLPHL的症状是什么?
这种疾病的主要警告标志是颈部,胸部或腋窝淋巴结肿大。其他淋巴结或其他器官的介入是非常罕见的。淋巴瘤的其他症状包括发烧,体重减轻和夜间出汗。将进行身体检查,病史和血液检查。
淋巴瘤的诊断是通过淋巴结活检进行的。淋巴瘤的确切类型由分子检测确定,可以分辨NLPHL与其他类型的霍奇金淋巴瘤之间的差异。 NLPHL由无序的B细胞产生,其通常构成产生抗体的免疫系统的一部分。它们具有独特的CD抗原模式,即细胞表面的蛋白质,可以使用生化分析和CD标记分析进行诊断。这些独特的CD抗原模式也用于靶向单克隆抗体治疗。
NLPHL是如何治疗的?
10名NLPHL患者中有近8名被诊断为早期淋巴瘤,仅涉及颈部和上半身的淋巴结。 NLPHL往往比经典的霍奇金淋巴瘤生长缓慢,如果你没有症状,可以决定在开始治疗前简单地观察和等待症状。如果淋巴瘤处于早期阶段且您没有任何B症状,则可以仅接受放射治疗。 B症状包括发烧,体重减轻和淋湿的盗汗。
如果您有B症状或您的病例处于更晚期阶段,那么治疗结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤包括化疗,并且通常也进行放射治疗。也可给予单克隆抗体利妥昔单抗大多数患者对治疗的反应非常好,超过90%的患者得到治愈。由于治疗的进步,霍奇金病的存活率正在提高。
虽然这是一个很好的预后,但在10%到40%的患者中,弥漫性大B细胞淋巴瘤在治疗后10年内发展。由于NLPHL最常发生在年轻男性身上,因此重要的是他们会继续长期跟踪以发现复发。虽然他们的初始治疗可能似乎已经治愈,但后来复发和进展的发生率非常高,他们需要长期持续监测。
正在探索用单克隆抗体利妥昔单抗治疗复发性NLPHL患者。