什么是面筋共济失调，有多少人拥有它？

根据大约十年前首次发现这种情况的从业者的说法，面筋共济失调是一种罕见的神经自身免疫疾病，涉及你的身体对小麦，大麦和黑麦中发现的麸质蛋白的反应，会不可逆转地损害大脑中称为小脑的部分。

这种损害可能会导致您的步态和粗大运动技能出现问题，从而导致失去协调，并可能在某些情况下导致严重的进行性残疾。然而，由于麸质共济失调是相对较新的，并非并非所有医生都认为它存在，目前还没有可接受的方法来测试它或诊断它。

但这可能正在发生变化：一组乳糜泻和非腹腔麸质敏感领域的顶尖研究人员就医生如何诊断所有麸质相关疾病（包括麸质性共济失调）发表了一致意见。

在面筋共济失调中，抗体攻击小脑

当你有麸质共济失调时，你的身体产生的抗体，以回应谷蛋白摄入错误地攻击你的小脑，你的大脑负责平衡，运动控制和肌肉张力。这种情况本质上是自身免疫性的，这意味着它会受到你自己的抗病白细胞的误攻击，这是由谷蛋白摄入引起的，而不是由麸质蛋白本身直接攻击大脑。

如果不加以控制，这种自身免疫攻击通常进展缓慢，但由于脑损伤，平衡和运动控制中的最终问题最终是不可逆转的。

当使用磁共振成像（MRI）技术检查时，多达60％的麸质性共济失调患者有小脑萎缩的证据 - 字面意思是这部分脑缩小。在一些人中，MRI还会显示大脑上明亮的白点，表明有损伤。

有多少人患有面筋共济失调？

因为麸质共济失调是一种新定义的病症，并不是所有医生都接受它，所以目前尚不清楚有多少人可能患有它。

英国谢菲尔德教学医院顾问神经病学家Marios Hadjivassiliou博士和首次描述麸质性共济失调的神经病学家表示，多达41％的患有共济失调症且没有已知原因的人实际上可能患有麸质性共济失调。其他估计数据显示这些数字较低 - 介于11.5％至36％之间。

由于共济失调本身是一种罕见疾病 - 在美国每10万人中只有8.4人受到影响 - 这意味着实际上患有麸质性共济失调的人数更少。对于患有乳糜泻和麸质敏感性并具有神经症状的人数，估计值要高得多。

麸质共济失调：面筋诱导的神经问题

面筋共济失调症状与其他形式的共济失调的症状无法区分。如果您患有麸质性共济失调，您的症状可能会出现轻微的平衡问题 - 您的脚可能不稳定，或者您的腿移动困难。

随着症状的进展，有些人说他们走路甚至说话就像喝醉了一样。随着对小脑的自身免疫性损伤的进展，您的眼睛可能会卷入其中，可能会迅速而不由自主地来回移动。

此外，您的精细动作技能可能会受到影响，使您更难以使用书写工具，拉链拉链或操纵衣服上的按钮。

对面筋共济失调的诊断并不简单

由于并非所有医生都接受麸质性共济失调作为有效诊断，因此如果您出现症状，并非所有医生都会对您进行检查。此外，谷蛋白诱导疾病领域的专家最近才就如何测试麸质共济失调达成共识。

麸质性共济失调诊断涉及使用特定的乳糜泻血液检查，尽管不是被认为是最准确测试乳糜泻的检查。如果这些测试中的任何一项显示阳性结果，那么医生应该开出严格的无麸质饮食。

根据共识声明，如果共济失调症状稳定或改善饮食，那么它被认为是共济失调是谷蛋白诱导的强烈迹象。

面筋共济失调治疗涉及严格的无麸质饮食

如果你被诊断出患有麸质性共济失调，你需要遵循一个 非常严格 根据Hadjivassiliou博士的说法，绝对没有作弊的无麸质饮食。

这是有原因的：由于谷蛋白摄入引起的神经系统症状似乎比胃肠道症状需要更长的时间来改善，并且似乎对饮食中痕量谷蛋白的含量更低，Hadjivassiliou博士说。因此，如果您继续摄取少量麸质，可能会对自己造成更大的伤害。

当然，并非所有的医生都同意这种评估，或者如果您有原因不明的共济失调和高水平的麸质抗体，甚至必须建议吃无麸质。然而，它似乎得到了诊断为麸质性共济失调的人和患有乳糜泻的严重神经系统疾病患者的轶事报道的支持：那些人说神经系统症状需要更长时间才能解决;虽然有些稳定但从未改善。

来自DipHealth的一句话

与患有乳糜泻的人数相比，潜在的麸质性共济失调患者的数量非常少，并且与估计有多少人的面筋敏感性相比，它也很小。

然而，许多患有乳糜泻和麸质敏感性的人也患有神经症状，其通常包括与谷蛋白相关的周围神经病和偏头痛。有些人还抱怨平衡问题，一旦他们去无麸质就似乎解决了。

随着对麸质共济失调的研究越来越多，研究人员可能会发现这种情况，乳糜泻和麸质敏感性之间存在更强的联系。在此期间，如果您的症状与麸质性共济失调相似，请咨询您的医生。您可能需要进行测试以确定您是否有其他可能导致类似症状的病症。