关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的知识

Paul Langerhans于1984年7月25日出生于德国柏林，是德国医生的儿子。像他父亲一样学习医学，这位年轻人在仍然是本科生的同时取得了重要的发现。他的发现被称为表皮朗格汉斯细胞，这是一种称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的关键参与者。

发现朗格汉斯树突状细胞

朗格汉斯参加了柏林大学举办的公开比赛。一位名叫Julius Cohnheim的科学家已经开发出一种使用特殊金染色和光学显微镜观察神经的方法。

兰格汉斯在1868年使用科恩海姆的氯化金技术，在皮肤上形象化并描述了与其他皮肤细胞不同的东西 - 他将其描述为树枝状，因为它的树枝像树一样;但他也说这是非色素的。换句话说，它不包含存在于称为黑素细胞的其他细胞中的色素黑色素，黑色素细胞也是分支的，并且是黑素瘤发展的细胞。

当时，他认为这种非色素分支细胞是一种通过皮肤向神经系统发出信号的受体。一个多世纪后，科学家们将了解到朗格汉斯皮肤细胞在免疫系统中具有重要作用。 1973年，Inga Silberberg博士发现表皮朗格汉斯细胞代表“免疫系统最外围的前哨”。今天，朗格汉斯细胞被认为是树突细胞家族的一个子集，并且它们是研究得最好的子集。

在皮肤中发现的朗格汉斯细胞被认为充当抗原呈递细胞。抗原基本上是免疫系统可识别的细胞“标签”。抗原呈递细胞（APC）是专门捕获抗原，加工它们并以特殊方式展示它们的细胞，以便可以警告其他免疫细胞存在外来抗原。在APC的帮助下，淋巴细胞白细胞能够识别并响应特定的微生物和其他入侵者。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的特征

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）优于较早的术语“组织细胞增多症X”，但两种名称都出现在医学文献中。 LCH实际上是一组具有共同不受控制的朗格汉斯型细胞生长的疾病。它可以发生在任何年龄，虽然在成年人中很少见。虽然LCH已知大约一个世纪，但科学家仍然不了解导致它的原因的所有细节。

LCH最常见于成像扫描中单个或多个“穿孔”出现的缺失骨区域 - 当进行活组织检查时，表明骨骼已经被具有豆形核的组织细胞所取代。

组织细胞，如巨噬细胞或树突细胞，是免疫细胞，可以破坏外来物质，以保护身体免受感染。这些组织细胞以及淋巴细胞，巨噬细胞和嗜酸性粒细胞可以侵入几乎每个器官，尤其是皮肤，淋巴结，肺，胸腺，肝脏，脾脏，骨髓或中枢神经系统。

LCH与淋巴瘤有什么关系？

一些专家推测，LCH可能是霍奇金病化疗或放疗后朗格汉斯细胞的反应性生长。这只是几种理论中的一种。

过去已报道过许多与恶性淋巴瘤相关的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。然而，报告的案件已经发生 同 恶性淋巴瘤，以及 以下 淋巴瘤。

LCH在一到三岁的儿童中最常见，这可能听起来很可怕，但请记住，LCH很少见。

症状取决于受累部位，并且疾病仅限于一个器官系统 - 例如，在大约一半的病例中只是骨骼。有时骨骼的侵入不会产生任何症状，但有时骨骼局部区域可能会出现疼痛。大约40％的病例出现皮肤受累，最常见的皮肤症状是类似于酵母菌感染的类似湿疹的皮疹。

LCH可能难以诊断，但请记住，如果出现异常情况，定期去看医生并进行公开对话会大大增加检测的可能性。