狼疮与血管炎的关系
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皮肌炎 專訪高醫附設中和紀念醫院曾家駿醫師 (十一月 2024)
狼疮(系统性红斑狼疮)是一种抗体攻击自身组织的疾病。这些自身抗体几乎可以攻击身体的任何组织,包括血管。
通过将术语分解为与血管相关的“vascu”意义并且“itis”意味着炎症,血管炎更容易理解。因此,血管炎是由于免疫系统的抗体攻击血管而发生的血管炎症。
血管炎可以影响任何类型的血管;将血液从心脏输送到组织的动脉,将脱氧血液从组织返回心脏的静脉,以及通过其交换氧气和二氧化碳的最小血管的小单细胞毛细血管,以及营养,发生。
大约11%至36%的狼疮患者会在某些组织中发生血管炎,并且在某种程度上会发生血管炎。
为什么血管炎是一个问题
血管炎可以通过几种不同的方式治疗。血管的炎症可导致血管变窄并导致血液流向血管所用组织的流量减少。有时血管可以完全关闭。
其他时候,炎症会导致血管伸展和减弱。由此产生的动脉瘤可能会破裂,导致内部出血和组织损伤。
原因
狼疮只是血管炎的一个原因,狼疮中的自身抗体会破坏血管。血管炎也可能由于血管壁中的过敏反应或由于血管壁的感染而发生。
症状
患有炎症的人应该熟悉血管炎的典型症状:发烧,肿胀,不适和疲劳。但具体的体征和症状通常取决于血管所处的器官组织和炎症的严重程度。血管炎比其他人更多地影响身体中的一些血管。例如,肾脏经常受到狼疮的影响,但肾脏血管的血管炎并不常见。
与身体各器官有关的一些症状包括:
皮肤 - 涉及皮肤血管的血管炎可能导致:
- 红色或紫色点,腿上通常很多(这种情况发生在受血管炎影响的微小血管变弱和断裂时)
- 较大的斑点,看起来像大瘀伤
- 荨麻疹(不常见)
- 发痒的粗糙皮疹(不常见)
- 疼痛或肿胀的肿块(这可能发生在稍大的血管拉伸并在皮肤下肿胀)
接头 - 关节血管的参与(血管炎)非常常见,可能包括:
- 炎症引起的疼痛和疼痛
- 肿胀和热感
大脑 - 影响中枢神经系统的血管炎影响大约10%的狼疮患者,也许是与狼疮相关的最严重的并发症。狼疮的中枢神经系统症状可能与血管炎有关,或者可能是针对大脑中其他组织的自身抗体的直接结果。大脑中的血管炎可能导致多种症状,包括:
- 头痛
- 行为紊乱
- 混乱
- 癫痫发作
- 笔画
心脏 - 与狼疮心脏血管炎相关的症状并不常见,但可能导致胸部沉重,特别是伴随着劳累而出现的,并且通过休息缓解。
肺 - 肺部血管炎可引起类似于肺炎的发烧,咳嗽和胸部X线表现。它还可能导致肺组织瘢痕形成(纤维化)和慢性呼吸短促。
眼睛 - 与狼疮相关的眼睛中的血管炎通常与视网膜中的小血管相关。这并不总是会导致症状,但一旦出现症状,它们可能包括:
- 模糊的视觉突然出现并持续存在
- 视力丧失
并发症
当小血管受到狼疮血管炎的影响时,最常见的症状包括上述皮肤上的红色或紫色斑点。严重的并发症不太常见,可能包括:
- 肠系膜血管炎 - 当肠系膜(围绕腹部器官的结缔组织的“毯子”)受到影响时,可能会发生肠道损伤,这可能被认为是“肠卒中”。
- 肺出血 - 肺部较大血管的累及可导致肺组织出血。
- 多发性单神经炎 - 多发性单神经炎是两种或多种神经的炎症,经常引起深度疼痛,以及与受影响的神经相关的症状,例如足下垂。
诊断
与狼疮相关的血管炎的诊断可能具有挑战性,并且由于血管炎或狼疮中发现的其他过程(自身抗体对组织的直接作用)可能发生相同的症状。
血液检查可能会寻找非特异性炎症迹象。还进行了包括全血细胞计数,肾功能和肝功能测试的测试。心脏和大脑的扫描(例如超声心动图或MRI血管造影)可以揭示与狼疮相关的动脉瘤。这些实验室和影像学研究结合仔细的病史和体格检查进行评估,以提出血管炎的诊断。
有时进行活组织检查以确定组织损伤是否与血管炎有关。
治疗方案
如果在发生实质器官损害之前早期发现,大多数形式的血管炎都是可治疗的。皮质类固醇和其他免疫抑制药物最常用于减少血管炎症。有时,当类固醇药物无效时,用于白血病和淋巴瘤患者(例如利妥昔单抗)的药物可能会有所帮助。
为了确定一个人是否患有血管炎,医疗保健专业人员将审查患者的病史,进行体检并要求进行一些专门的实验室检查,无论血管炎的类型如何,包括全血细胞计数,尿液分析和肝功能检查。
预测
大多数时候,做出诊断和开始治疗可以减少与血管炎相关的血管炎症。然而,有时,该病症可能导致严重的并发症,例如与动脉瘤形成有关的并发症。虽然治疗可能是有效的,但血管炎是一种慢性病,其中控制而非治愈是治疗方法。
底线
与狼疮相关的血管炎可导致多种症状,并且导致与血管狭窄和动脉瘤相关的严重并发症。诊断可能很困难,通常基于发现的组合。
虽然血管炎可能非常严重,但免疫抑制药物可以经常减轻炎症,并可能有助于预防一些可能的并发症。
由于早期医疗护理可以改变与狼疮相关的血管炎,与您的医生建立良好的关系并成为您护理中的自己的倡导者可以有所作为。查看这些关于日常狼疮生活最好的提示。
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