胰腺神经内分泌癌

史蒂夫乔布斯因罕见的胰腺癌称为胰腺神经内分泌癌而死亡，引起了人们对胰腺癌的兴趣。在这次访谈中，隶属于Cedars Sinai医疗中心的神经内分泌癌专家Edward Wolin博士讨论了胰腺神经内分泌癌以及患者如何对抗这种疾病。 Wolin博士是Cedars-Sinai医学中心的类癌和神经内分泌肿瘤项目的联合主任，并且是美国最大的胰腺神经内分泌癌专家之一。他没有对待乔布斯。

你能解释一下胰腺神经内分泌癌是什么吗？

胰腺神经内分泌癌是缓慢生长的恶性肿瘤，起始于胰腺的内分泌细胞（激素产生细胞），也称为胰岛细胞。虽然这些肿瘤可以产生各种胰腺激素，但许多不会产生激素。它们经常在诊断时扩散到腹部和肝脏。然而，即使存在转移灶，存活率通常也远高于普通类型的胰腺癌（腺癌）。

怎么诊断？有什么症状吗？

当这些癌症产生激素时，早期症状可能很严重并导致早期诊断。例如，产生胰岛素的肿瘤引起血糖非常低的症状，或产生胃泌素的肿瘤引起严重的胃和十二指肠溃疡，导致通过CT扫描，MRI扫描或胰腺的内窥镜超声诊断。如果激素产生不会引起临床症状，肿瘤将经常长到大尺寸，并在CT或MRI检测时扩散到肝脏和其他部位。在这些情况下，最初的症状可能是腹痛，黄疸，体重减轻，不适，腹胀，呕吐，皮疹，虚弱和腹泻。

谁有风险？一般健康的人应该关注胰腺神经内分泌癌吗？

这些是非常罕见的恶性肿瘤，每百万美国人中发病率为3例，占胰腺癌的3％。因此，平均健康的人不应该非常关注胰腺神经内分泌癌的发展。例外的是胰腺神经内分泌癌常见的一些家庭，通常与甲状旁腺和垂体肿瘤共存。这种家族性偏好被称为多发性内分泌腺瘤1型（MEN-1）。

我们知道是什么原因造成的吗？

我们知道突变 - menin基因导致MEN-1，我们知道一些罕见的基因突变在胰腺神经内分泌癌中更常见，但通常原因不明。

有没有办法降低风险或预防胰腺神经内分泌癌？

没有已知的方法来降低风险或预防胰腺神经内分泌癌。

有哪些治疗方法？

由于这些肿瘤在一般人群中很罕见，并且需要高度专业化的护理，因此强烈建议患者从专门的神经内分泌肿瘤中心寻求咨询。在这些中心，与医学肿瘤学，内分泌学，胃肠病学，病理学，肝胆外科，外科肿瘤学，介入放射学，放射诊断学和核医学密切合作，以优化每位患者的个性化护理。治疗方法包括手术切除原发肿瘤和转移瘤，用微波消融转移瘤，用肝内放射治疗肿瘤（放射性栓塞）和肝内化疗（化疗栓塞），用靶向生物制剂停止肿瘤生长（生长抑素类似物，m-TOR抑制剂，酪氨酸激酶抑制剂） ，有针对性的放射性核素治疗称为PRRT，免疫治疗和抗血管生成药物），并使用低毒口服化疗。

要了解更多关于Edward Wolin博士及其在Cedars Sinai医疗中心的实践，请访问Cedars Sinai网站。