限制性心肌病

概观

限制性心肌病是三种一般类型的心肌病或心肌疾病中最不常见的。另外两类是扩张型心肌病和肥厚性心肌病。

限制性心肌病很重要，因为它常常会导致心力衰竭，并且根据潜在的原因，心力衰竭可能难以有效治疗。因为治疗这种疾病可能很棘手，任何患有限制性心肌病的人都应该接受心脏病专家的护理。

定义

在限制性心肌病中，由于某种原因，心肌会出现异常的“僵硬”。虽然僵硬的心肌仍然能够正常收缩，因此能够抽血，但在心跳的舒张期期间不能完全放松。（舒张期是心动周期的“充盈”阶段 - 当心室充满血液时心脏搏动之间的时间。）这种放松失败使得心室在心脏舒张期间更难以充满血液。

心脏的限制性填充（这使得该病症的名称）导致血液在试图进入心室时“后退”，这会在肺部和其他器官中产生充血。

在舒张期限制性心脏充盈的另一个名称是“舒张功能障碍”，它产生的心力衰竭称为舒张性心力衰竭。基本上，限制性心肌病是舒张性心力衰竭的众多原因之一，尽管是相对罕见的。

原因

有几种情况可能会产生限制性心肌病。在某些情况下，没有确定具体原因，在这种情况下，限制性心肌病被称为“特发性”。但是，特发性限制性心肌病只有在寻找所有其他潜在原因时才能被诊断出来，并排除在外。这些其他原因包括：

• 浸润性疾病，如淀粉样变性，结节病，Hurler综合征，戈谢病和脂肪浸润。
• 几种遗传性的家族性疾病，包括弹性pseuantanthoma。
• 存储疾病包括法布里病，糖原贮积病和血色素沉着症。
• 其他杂项病症包括硬皮病，嗜酸性粒细胞增多症，心内膜心肌纤维化，类癌综合征，转移性癌症，放射疗法或化学疗法。

所有这些致病性疾病的共同之处在于它们产生一些干扰心肌正常功能的过程，例如异常细胞浸润或异常沉积。这些过程往往不会过度干扰心肌的收缩，但它们会降低心肌的弹性，从而限制心室充血。

症状

人们对限制性心肌病的症状与其他形式的心力衰竭症状相似。症状主要是由于肺部充血，其他器官充血，以及在运动过程中无法充分增加心脏泵血量。

因此，限制性心肌病最突出的症状是呼吸困难（呼吸短促），水肿（脚和脚踝肿胀），虚弱，疲劳，运动耐受性大大降低，心悸。对于严重的限制性心肌病，可发生腹部器官充血，肝脏和脾脏肿大，腹水（腹腔积液）。

诊断

与大多数形式的心力衰竭一样，限制性心肌病的诊断首先取决于医生在进行病史和体检时可能出现这种情况的可能性。

患有显着限制性心肌病的人可能在休息时具有相对心动过速（心率加快），并且颈部静脉扩张。这些身体检查结果以及症状往往与缩窄性心包炎相似。事实上，将限制性心肌病与缩窄性心包炎区别开来是心脏病学家在其认证考试中不可避免的经典问题。 （在测试中，答案与这两种情况产生的深奥心音有关 - 限制性心肌病的“s3疾驰”与缩窄性心包炎的“心包敲击”。）

限制性心肌病的诊断通常可以通过进行超声心动图来确认，该超声心动图显示舒张功能障碍和限制性心室充盈的证据。如果潜在的原因是浸润性疾病，如淀粉样变性，回声试验也可能显示心室肌肉异常沉积的证据。心脏MRI扫描也可以帮助进行诊断，在某些情况下，可以帮助确定潜在的原因。当存在浸润性或储存性疾病时，心肌活组织检查对于进行诊断也非常有用。

治疗

如果已确定限制性心肌病的潜在原因，积极治疗该潜在病因可能有助于逆转或阻止限制性心肌病的进展。不幸的是，没有特定的治疗可以直接逆转限制性心肌病本身。

管理限制性心肌病的目的在于控制肺充血和水肿以减轻症状。这是通过使用许多用于因扩张型心肌病引起的心力衰竭的相同药物来实现的。

利尿剂，如Lasix（呋塞米），往往为治疗限制性心肌病的人提供最明显的益处。然而，有可能使患有这种病症的人与利尿剂“过于干燥”，进一步减少心脏舒张期间的心室充盈。因此，必须密切监测他们的病情，至少每天测量体重，并定期检查血液检查以寻找慢性脱水的证据。利尿剂的最佳剂量可能随时间而变化，因此这种警惕是一种长期需求。

钙通道阻滞剂的使用可以通过直接改善心脏的舒张功能，以及通过减慢心率以允许更多时间在心脏搏动之间填充心室来提供帮助。出于类似的原因，β-受体阻滞剂也可能有所帮助。

有证据表明ACE抑制剂可能对至少一些限制性心肌病患者有益，可能是通过降低心肌僵硬度。

如果存在心房颤动，控制心率至关重要，以留出足够的时间来填充心室。钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂的使用通常可以实现这一目标。

如果药物治疗无法控制限制性心肌病的症状，心脏移植可能成为一个应该考虑的选择。

限制性心肌病的预后在男性，70岁以上的人以及心肌病由预后不良的病症如淀粉样变性引起的人中往往更差。

摘要

限制性心肌病是一种罕见的心力衰竭形式。任何患有这种疾病的人都需要进行全面的医疗检查以寻找潜在的原因，并且还需要仔细和持续的医疗管理，以尽量减少症状并优化长期结果。