什么是血小板功能障碍？

血小板功能障碍是一组出血性疾病，其中血小板不能正常发挥作用，导致出血。这些疾病可以遗传（在家庭中传下来）或获得（在以后开发）。

什么是血小板功能障碍的症状？

血小板是我们凝血系统的一部分，这个系统可以帮助我们止血。如果血小板功能不正常，则出血风险增加。症状可能包括：

• 瘀伤加剧
• 流鼻血
• 牙龈出血
• 月经过多（月经过多出血）
• 切割或其他伤害后长时间出血
• 手术时长时间出血

什么原因导致血小板功能紊乱？

血小板功能障碍可分为两大类：先天性（遗传性）或后天性。大多数疾病是先天性的，包括：

• 格兰兹曼的血小板功能不全
• Bernard-Soulier综合症
• 灰色血小板综合症
• MYH9相关疾病：May-Hegglin异常，Epstein综合征，Fechtner综合征和Sebastian综合征
• Wiskott-Aldrich综合征：这是一种免疫缺陷和功能失调的血小板综合征。其特征在于非常小的血小板（大多数血小板功能障碍具有正常至大的血小板）。
• Chediak-Higashi综合征
• Hermansky-Pudlak综合征

获得的原因包括：

• 药物：阿司匹林，双嘧达莫（Persantine）和氯吡格雷（Plavix）等药物旨在降低血小板的功能。布洛芬还降低血小板的有效性，但低于阿司匹林。
• 肝病
• 尿毒症（严重肾脏疾病）
• 骨髓增生性疾病，如原发性血小板增多症

如何诊断血小板功能障碍？

与血小板数量（升高或降低）相关的其他血小板疾病相反，血小板功能障碍可能具有正常的血小板计数。

其他类型的血小板功能障碍可以具有血小板减少症或低血小板计数。应在外周血涂片的显微镜下检查血小板。一些先天性血小板功能障碍导致血小板比正常大。其他人缺少血小板的关键成分，称为颗粒，可见。有时血小板的外观和大小正常。

剩余的检查开始与其他出血性疾病相似。与血友病（凝血因子紊乱）相反，凝血酶原时间（PT）和部分促凝血酶原激酶时间（PTT）等筛查试验是正常的。诊断血小板功能障碍需要专业测试。以下是常用测试的简短列表。

• 出血时间： 该测试不被认为是特异于血小板功能障碍，并且由于测试限制不被认为是凝血系统的准确测试。
• 血小板功能测定： 许多人认为这是血小板疾病的良好筛查试验。该测试受血小板计数的影响，如果您的血小板计数较低，则可能不准确。
• 血小板聚集测试： 该测试观察血小板响应于不同刺激而彼此粘附（聚集）的程度。该测试还可用于测量阿司匹林或氯吡格雷（Plavix）疗法的有效性。
• 血小板电子显微镜： 这是一种使用特殊显微镜观察血小板的特殊方法，可以看到血小板的各个部分。

治疗方法是什么？

治疗是基于您所患的个体血小板功能障碍。除非您受伤或需要手术，否则一些血小板功能障碍很少需要治疗。

• 阿司匹林和NSAIDs： 避免服用阿司匹林或非甾体类抗炎药（NSAIDs），如布洛芬。这些药物会降低血小板的功能，这可能会加重出血风险。
• 荷尔蒙避孕药： 与严重月经出血的其他原因类似，激素避孕药可用于将月经出血降至最低。
• 抗纤维蛋白溶解药物： 因为身体很难制造稳定的凝块，特别是在粘膜的潮湿表面（口腔，鼻子等），可以使用抗纤维蛋白溶解药物如Amicar或Lysteda来止血。这些药物通常用于这些病症，用于流鼻血，牙龈出血和月经过多。它们也可以在外科手术后使用（特别是口腔，鼻子和喉咙）以防止出血。
• 血小板输注： 即使血小板功能紊乱，血小板计数正常，血小板输注也可用于严重出血或需要进行手术。
• 因子VIIa（NovoSevenRT）输注： 该因子替代产品可用于一些患有血小板功能障碍的患者。这主要用于无法接受血小板输注作为治疗选择的患者。