当淋巴瘤在患有狼疮的人中发展

我们对狼疮和淋巴瘤之间的联系了解多少？根据Boddu及其同事在2017年3月出版的“风湿病病例报告”在线发表的一篇文章，我们比20年前知道得更多，但答案可能仍然“不够”。

狼疮，或系统性红斑狼疮（SLE）

狼疮或系统性红斑狼疮（SLE）是一种非常复杂的自身免疫性疾病，可出现任何数量的非常不同的症状，并且可能涉及体内多个器官系统。任何两个患有狼疮的人都会有完全不同的症状，但这里有一些常见的症状：

• 关节疼痛，僵硬和肿胀
• 疲劳和发烧
• 脸颊和鼻梁上的皮疹，据说是蝴蝶形的，鼻子为身体，脸颊为蝴蝶的翅膀。皮疹可能很厚，可能发痒或发烫。
• 其他皮肤问题似乎随着阳光照射而恶化
• 手指和脚趾似乎失去血液循环，在寒冷或压力期间变成白色或蓝色 - 这被称为雷诺现象
• 来自不同器官系统的症状;气短，胸痛，眼睛干涩

• 头痛，困惑和记忆力减退

淋巴瘤，白细胞癌症

淋巴瘤是白细胞的癌症，特别是称为淋巴细胞的白细胞。淋巴瘤的两个基本类别是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，或NHL。淋巴瘤通常始于淋巴结，但也可能涉及不同的器官，它可能出现在身体的不同组织和结构中，而不仅仅是淋巴结。与狼疮一样，淋巴瘤的症状也各不相同，不同的人有不同的淋巴瘤症状。有时，唯一的症状是淋巴结肿大：

• 颈部，腋窝或腹股沟淋巴结无痛性肿胀
• 疲劳和发烧
• 淋湿的盗汗
• 食欲不振，无法解释的体重减轻 - 高达体重的10％或更多
• 皮肤发痒
• 咳嗽或胸痛，腹痛或饱胀，皮疹和皮肤肿块

这两个条件有什么共同之处？

好吧，有时症状可能会重叠。这两种疾病都涉及免疫系统：淋巴细胞是免疫系统中的关键细胞，免疫系统是SLE中的错误。淋巴细胞也是淋巴瘤中存在问题的细胞。

但也有这样的结论：许多研究发现，与普通大众相比，SLE患者的淋巴瘤发病率更高。许多理论中的一个是，在缺乏适当调节的免疫系统中（如在患有SLE的人中），使用免疫抑制疗法治疗狼疮可能导致SLE中淋巴瘤的发病率增加。然而，关于这一主题已经进行了许多研究，结果相互矛盾，而且似乎并非整个故事。

Boddu及其同事最近从他们对医学文献的评论中收集了一些趋势，以了解有关SLE患者发生淋巴瘤的信息。 SLE患者淋巴瘤发展的危险因素尚不完全清楚。患有SLE疾病更活跃或更加敏感的人似乎更容易患淋巴瘤，并且有一些风险被认为与使用环磷酰胺和高剂量类固醇暴露有关。

虽然有时很少有研究可以借鉴 - 在这些研究中，SLE和淋巴瘤的人数往往很少--Boddu和研究人员利用他们可以找到的东西来构建进一步研究的起始平台。随后发现淋巴瘤的SLE患者的一些粗略观察结果。

发生淋巴瘤的SLE患者：

• 大多数是女性
• 年龄范围通常在57至61岁之间
• 平均而言，他们在淋巴瘤之前患有SLE 18年
• 所有种族的SLE患者淋巴瘤风险均较高
• 早期淋巴瘤的症状，发现和实验室检查与SLE中的情况相当重叠。
• 淋巴结肿大，有时是淋巴瘤的唯一征兆，在SLE患者中也很常见，发生率高达67％。

在患有SLE的人中发展的淋巴瘤：

• SLE患者中最常见的NHL类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），这也是一般人群中最常见的NHL类型。
• 在患有SLE的患者中，DLBCL的亚型似乎更常见于预后较差的类别 - 非生发中心B细胞样DLBCL。
• SLE中的NHL与一般人群中的NHL一样，通常起源于淋巴结，然而，在一般人群和SLE患者中也可能出现在淋巴结外开始的淋巴瘤。

患有SLE的人通常接受糖皮质激素治疗，单独或与其他免疫抑制或细胞毒性药物联合使用，包括甲氨蝶呤，环磷酰胺和硫唑嘌呤，以治疗器官受累或对最初使用的治疗无效的症状。许多研究试图确定免疫抑制剂是否会增加SLE患者淋巴瘤的风险，但一项研究的结果往往与下一项研究相矛盾。

有几种理论可以解释为什么患有SLE的人一般会患癌症的风险更高，特别是淋巴瘤：

• 一种这样的理论涉及慢性炎症。源自活化淋巴细胞的DLBCL是SLE中最常见的NHL亚型，因此认为慢性炎症可能会增加SLE等自身免疫性疾病的淋巴瘤风险。
• 另一种理论是相似的，但有更多的遗传基础。人们认为，SLE的自身免疫会加速免疫系统，导致淋巴细胞淋巴细胞分裂和增殖。
• 还有另一种理论涉及Epstein-Bar病毒或EBV。这是引起传染性单核细胞增多症的单一病毒，或单一的接吻病。这个想法可能是持续存在的EBV感染，其持续以正确的方式加剧免疫系统，是SLE和B细胞淋巴瘤共同通路的一部分。

SLE，淋巴瘤和其他癌症

SLE患者的霍奇金和非霍奇金淋巴瘤风险似乎增加。根据2015年发表的数据，SLE与恶性肿瘤之间存在关联，不仅表现出NHL，霍奇金淋巴瘤，白血病和一些非血癌，还包括喉癌，肺癌，肝癌，阴道/外阴癌和甲状腺恶性肿瘤 - 并且可能还有一个 减少 皮肤黑色素瘤的风险。乳腺癌，肺癌，子宫颈癌和子宫内膜癌似乎都跟踪了SLE，超过了普通人群的预期。

Sjögren综合征患者是SLE患者中相对常见的疾病，患淋巴瘤的风险更高，因此SLE疾病可能存在与恶性肿瘤特别是淋巴瘤相关的内在因素。

虽然基于许多研究，某些免疫抑制剂似乎对SLE患者是安全的，但文献中有一个警示性的警告 - 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的NHL，发生在中枢神经系统受累而没有证据淋巴瘤的其他部位。在SLE患者中报告的几乎所有PCSNL病例都与免疫抑制剂和特别是霉酚酸酯有关。

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• Boddu P，Mohammed AS，Annem C，Sequeira W. SLE和非霍奇金淋巴瘤：案例系列和文献综述。 Case Rep Rheumatol。 2017年：1658473。
• 曹莉，童鹤，徐庚，等。系统性红斑狼疮和恶性风险：Meta分析。 Scheurer M，ed。 PLoS ONE。 2015; 10（4）：e0122964。