皮肤T细胞淋巴瘤症状和治疗

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是皮肤的淋巴瘤。 CTCL起源于T细胞，一种淋巴细胞或白细胞。 CTCL不是一种疾病，而是一组影响皮肤的不同淋巴瘤，主要包括：

• 蕈样真菌病
• 塞扎里综合症
• 皮肤网状细胞肉瘤
• 许多其他罕见的淋巴瘤

淋巴瘤通常涉及淋巴结。然而，淋巴细胞或淋巴细胞存在于身体的所有器官中。皮肤是免疫系统的重要防线，一些T细胞自然迁移到皮肤以防止感染。皮肤T细胞淋巴瘤的癌细胞也迁移到皮肤。 CTCL的大多数特征与它们在皮肤上产生的损伤或损伤有关。

皮肤T细胞淋巴瘤代表一组罕见类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。 CTCL仅占40名新诊断的NHL患者中的约1名。

风险因素

CTCL比男性更常见于男性。患有CTCL的人通常是五六十岁。儿童很少受到影响。在过去的30年中，受皮肤淋巴瘤影响的人数显着增加。

关于CTCL的原因知之甚少。与其他类型的淋巴瘤不同，与已知病毒无关。正在进行研究以确定导致CTCL的原因。

症状

皮肤淋巴瘤的最初症状包括干燥或鳞状皮肤，红疹和瘙痒。在仍然被衣服覆盖的区域中，皮疹更常见。有些人可能会首先注意到皮肤上的红色或深色斑块。这些症状并不特定于淋巴瘤，并且大多数人在怀疑淋巴瘤之前经常接受更常见的皮肤病治疗。

随着疾病的进展，红斑可能会升高，这些升高的斑块称为斑块。斑块可能随后变成结节状或凹凸不平的肿瘤。在晚期疾病中，溃疡可以在这些病变之上发展。 CTCL也可能扩散到淋巴结或其他器官。大多数患有CTCL的人只有皮肤症状。大约10％的晚期病例会发展为严重的并发症。

诊断

需要进行皮肤活检以诊断CTCL。将在显微镜下检查活组织检查样品以鉴定淋巴瘤细胞。需要进行许多其他测试，包括淋巴瘤标记物（免疫组织化学）和淋巴瘤基因测试，以找出淋巴瘤的类型。可以进行CT扫描或其他成像测试以确定疾病的程度。

治疗

皮肤淋巴瘤的治疗与其他淋巴瘤的治疗方式完全不同。您的治疗策略将取决于皮肤受累的程度，皮肤病变的类型以及淋巴结或其他身体器官的参与。

使用了许多类型的治疗：

• 化疗剂适用于皮肤
• 全皮肤电子束治疗 - 一种放射治疗
• 补骨脂素和紫外线A射线
• 紫外线B射线
• Bexarotene - 既可作为凝胶，也可作为片剂
• Denileukin Difitox
• 干扰素α
• 通过注射或药丸进行化疗

最近，美国食品和药物管理局（FDA）批准了mechlorethamine gel（Valchlor）用于皮肤治疗蕈样真菌病，这是最常见的CTCL类型。在批准之前，mechlorethamine仅被批准用于静脉内治疗。

来自DipHealth的一句话

一个欧洲专家共识小组会见并发表了关于各种不同类型和CTCL病例治疗的建议，并指出皮肤定向疗法仍然是早期蕈样真菌病最合适的选择，大多数蕈样真菌病患者可以期待正常的预期寿命。不幸的是，他们指出，对于晚期疾病患者，预后仍然不太好，但是，对于高度选择的患者，可以通过同种异体干细胞移植（alloSCT）实现延长的存活期。

尽管如此，在了解蕈样真菌病和塞扎里综合征如何发展方面，过去十年取得了巨大进展，因此希望这也将导致治疗进展。