什么是新生儿同种免疫血小板减少症?
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輕碰就瘀青!「血小板低下」 男嬰險摘脾臟 (十一月 2024)
新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)是母亲与其婴儿之间血小板不匹配的罕见病症。在怀孕期间,母亲产生的抗体会攻击并破坏血小板,导致严重的血小板减少症(低血小板计数)和胎儿出血。它类似于新生儿的溶血性疾病,一种红细胞疾病。
NAIT不应与新生儿自身免疫性血小板减少症相混淆。新生儿自身免疫性血小板减少症发生在患有免疫性血小板减少症(ITP)或狼疮的母亲身上。母亲在她的血液循环中有血小板抗体攻击她自己的血小板。这些抗体通过胎盘转移到胎儿,导致他/她的血小板也被破坏。
症状
症状取决于血小板计数。通常在第一次怀孕期间,婴儿出生前就没有问题。在第一周,血小板减少症恶化。随着血小板下降,可能会出现瘀伤,瘀斑(皮肤上的小红点)或出血。
NAIT最严重的并发症是大脑出血,称为颅内出血(ICH)。这种情况发生在10-20%的婴儿中。血小板计数非常低的婴儿用颅超声筛查ICH。在未来的怀孕中,血小板减少症可能更严重,ICH可能在出生前(在子宫内)发生。
为什么会这样?
我们的血小板涂有抗原,即诱导免疫反应的物质。在NAIT中,婴儿从父亲那里继承了母亲没有的血小板抗原。母体免疫系统将这种抗原识别为“外来”,并产生针对它的抗体。这些抗体通过胎盘从母体转移到胎儿,在那里它们附着在血小板上,标记它们被破坏。与新生儿的溶血性疾病不同,这可能发生在第一次怀孕时。
它是如何被诊断出来的?
新生儿血小板减少症有很多可能的原因。其中大部分是由先天性CMV,先天性风疹或败血症(严重细菌感染)等感染引起的。在这些情况下,宝宝病得很重。 NAIT应该考虑在一个出现严重的血小板减少症(血小板计数小于50,000微升/微升)的婴儿中。
在NAIT中,婴儿在诊断前接受治疗,确认诊断需要数周时间。确认NAIT需要对父母进行血液检测,而不是婴儿。由于抗体不会攻击血小板,因此母亲的血小板计数正常。血液被送到一个特殊的实验室,以评估母亲和父亲是否有不匹配的血小板抗原,以及母亲是否正在制造父亲血小板抗原的抗体。 如果怀疑是NAIT,那么确认诊断非常重要,因为未来的怀孕可能会更严重地影响子宫内更严重的血小板减少和颅内出血(出生前)。
这是如何治疗的?
轻度受影响的婴儿可能不需要治疗。在受更严重影响的婴儿中,治疗的目标是预防或阻止活动性出血,特别是在大脑中。
- 血小板输注:因为母亲的血小板没有违规抗原,因此不会被破坏,理想情况下,输注给婴儿的血小板将来自他们的母亲或来自与母亲相似的捐赠者。这个过程可能需要很长时间,并且在现实生活中并不总是实用的。如果血小板减少症严重(每微升<20,000个细胞)或出血,则给予来自志愿者供体系统的血小板输注。这些通常与静脉内免疫球蛋白同时施用以延长血小板的寿命。
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG):IVIG可以注入婴儿体内,以分散免疫系统的注意力。 IVIG包含来自多个供体的多种抗体。与ITP的治疗相似,这些抗体压倒免疫系统并减缓血小板的破坏。这与血小板输注结合使用。
- 咨询:有关NAIT孩子的父母应该被告知未来怀孕的风险。鉴于这种风险,未来的怀孕应该由高风险的产科医生监测。 IVIG可以在怀孕期间给予母亲,或者可以给予发育中的胎儿血小板输注以防止严重出血。推荐剖腹产手术以防止出血。