Vogt-Koyanagi-Harada综合症

Vogt-Koyanagi-Harada综合征（VKH）综合征具有神经，眼，耳和皮肤症状。研究表明，这可能是由于一种自身免疫反应，其中身体攻击其自身含有黑色素的健康细胞。 VKH综合征不会缩短寿命，但可能导致永久性眼睛和皮肤的变化。

目前尚不清楚Vogt-Koyanagi-Harada综合征在全世界发生的频率。它在亚洲人，美洲原住民，拉丁美洲或中东地区的人们中更频繁地出现。已发表的VKH综合征报告表明，它在女性和男性中发生的频率更高，其症状可能在任何年龄开始。

症状

在Vogt-Koyanagi-Harada综合征开始之前，个人通常会经历几天的症状，如头痛，眩晕，恶心，颈部僵硬，呕吐和低烧。这些症状并非特异于VKH综合征，可能被诊断为病毒感染或流感。 VKH综合征与“流感”的区别在于眼睛症状的开始，例如视力突然模糊，疼痛和对光的敏感性。通常，VKH综合征由三个阶段组成：脑膜脑炎阶段，眼科听觉阶段和恢复期阶段。

在里面 脑膜脑炎相 ，诸如全身肌肉无力，头痛，身体一侧肌肉损失（偏瘫或偏瘫），关节疼痛（构音障碍）以及说话或理解语言（失语症）困难等症状。

在里面 眼科听觉期 ，由于虹膜（虹膜睫状体炎）和葡萄膜炎（葡萄膜炎）的炎症引起的视力模糊，疼痛和眼睛刺激等症状。听觉症状可能包括听力困难，耳鸣（耳鸣）或头晕。

在里面 康复期 ，皮肤，眉毛或睫毛（粉刺病），皮肤白癜风（白癜风）和脱发（脱发）等皮肤症状如浅色或白色斑块出现。皮肤症状通常在视力和听力症状开始后数周或数月开始。

诊断

因为Vogt-Koyanagi-Harada综合征很少见，所以正确的诊断通常需要咨询专家。没有针对该综合征的具体测试，因此诊断基于存在的症状加上测试结果。神经科医生将进行腰椎穿刺以检查脑脊液（CSF）是否存在VKH综合征的特征变化。眼科医生将对眼睛进行特殊检查以寻找葡萄膜炎。皮肤科医生将在眼睛症状开始后约一个月采集皮肤样本（活组织检查），以检查VKH综合症的特征变化，例如在存在的浅色或白色皮肤斑块中缺乏色素（黑色素）。

美国葡萄膜炎协会建议满足这4项标准中的3项以确认Vogt-Koyanagi-Harada综合征的诊断：

• 双眼虹膜睫状体炎和葡萄膜炎
• 脑脊液的神经症状或特征性改变
• 皮肤病，白癜风或脱发的皮肤症状

治疗

为了减轻眼睛的炎症，给予皮质类固醇如泼尼松。如果这不能很好地起作用，可以使用免疫抑制药物，例如硫唑嘌呤（Imuran）或环磷酰胺（Cytoxan，Neosar）。皮肤症状按照白癜风治疗的方式进行治疗，其中可能包括光疗，皮质类固醇或药物软膏。

早期诊断和治疗Vogt-Koyanagi-Harada综合征有助于防止永久性视力改变，如青光眼和白内障。即使进行治疗，皮肤变化也可能是永久性的，但大多数人通常会恢复听力。