失弛缓症是食道的运动障碍

20150617 誤認餓鬼纏身確診罕見食道弛緩不能症 (十一月 2024)

失弛缓症是食道的运动障碍，导致吞咽困难和其他问题。失弛缓症是一种罕见的疾病，发生在食道神经细胞恶化时。

目前尚不清楚为什么神经细胞开始退化，但这些细胞的损失导致食道肌肉功能障碍和下食道括约肌（LES）无法正常关闭。 LES通常收缩打开，允许食物从食道进入胃，然后放松关闭以防止食物内容物回到食道。

1929年，当医生发现贲门失弛缓症的原因是LES无法正常关闭时，他们称这种情况为贲门失弛缓症，这意味着无法放松。

失弛缓症可能在某些人中遗传，但通常发生在中年成年男性和女性中。估计发病率约为每年100,000人中的1人。称为Chagas（由克氏锥虫引起）的感染也可引起贲门失弛缓症。

同样重要的是要知道贲门失弛缓症有时被误诊为胃食管反流病（GERD）。贲门失弛缓症的早期诊断非常重要，因为贲门失弛缓症会增加患食道癌的风险。

如果您患有贲门失弛缓症，您可能会遇到以下一种或多种症状：

您的医生可能会根据您的症状和体格检查发现贲门失弛缓症。如果您吞咽固体和液体有困难，并且尽管使用质子泵抑制剂治疗仍未解决反流，应该怀疑失弛缓症。质子泵抑制剂是一类通常用于治疗胃酸反流的药物，包括Prilosec，Nexium和Dexilant。

以下测试也有助于诊断这种情况：

目前治疗贲门失弛缓症的建议包括分级气动扩张或外科肌切开术以及部分胃底折叠术。这些食管手术已被证明是最有效的治疗方法（有关这些手术的更多信息，请参见下文）。

对于那些不能接受手术或选择不接受手术的人，建议注射肉毒杆菌，然后再接受药物治疗。

目前没有可用于恢复食道的正常肌肉功能（蠕动）的治疗方法。因此，所有治疗都旨在降低LES的压力。

手术肌切开术 是一种侵入性手术，其中LES的肌纤维被分开。它可以通过腹腔镜进行，这减少了恢复时间。研究表明，外科肌切开术在减少贲门失弛缓症的症状方面非常有效，但经常发生GERD的发生。因此，建议进行外科肌切开术以及另一种称为部分胃底折叠术的手术以预防GERD。
气动扩张 （PD）是一种非外科手术，使用气压来破坏LES中的肌纤维。该过程使用轻度镇静进行。存在食管穿孔的风险（意外撕裂食道或在其中形成孔），并且在手术后，您必须有钡餐食管以确保食道没有穿孔。研究表明，当正确进行PD时，可以很好地缓解贲门失弛缓症的症状。结果不是永久性的，但可能会持续数年。

食管扩张 类似于气动扩张，但在食管扩张期间，医生用扩张器拉伸LES。一些患者可能在此过程后发生GERD。
肉毒杆菌注射 已被证明可降低LES的压力但不如PD或手术有效。注射是通过内窥镜进行的，并且该程序的主要吸引力在于副作用少，并发症风险低，并且恢复通常是快速且不复杂的。症状经常发生，并且许多选择这种治疗的人需要随后注射。
食管，或手术切除食道（或食道的一部分），保留用于其他治疗失败的严重病例。
药物治疗 贲门失弛缓症的治疗被认为是控制症状的最有效方法。然而，对于那些无法接受手术并且肉毒杆菌毒素治疗效果不佳的人，可以使用药物治疗。称为钙通道阻滞剂的药物，通常用于治疗高血压，因其能够放松平滑肌而经常用于贲门失弛缓症。这种放松降低了LES的压力。另一种名为西地那非（伟哥）的药物也被证明可以降低LES的压力。根据患者的情况和判断，可以使用其他药物。

由于发生食道癌的风险增加，所有贲门失弛缓症患者都应定期与医生进行随访，即使治疗有效。您的医生将监测和筛查（视情况而定）食道癌。