史蒂文斯 - 约翰逊综合症概述
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史蒂文斯 - 约翰逊综合征(SJS)通常被认为是多形性红斑的严重形式,其本身是一种对药物过敏反应,包括非处方药,或感染,如疱疹或行走性肺炎,引起的 肺炎支原体.
其他专家认为史蒂文斯 - 约翰逊综合征是多形性红斑的一种独立病症,它们可分为多形性红斑和红斑多形性主要形式。
为了使事情更加混乱,还有一种严重形式的史蒂文斯 - 约翰逊综合症:毒性表皮坏死松解症(TEN),也称为莱尔综合症。
史蒂文斯 - 约翰逊综合症
1922年,两名儿科医生Albert Mason Stevens和Frank Chambliss Johnson发现了史蒂文斯 - 约翰逊综合症。史蒂文斯 - 约翰逊综合症可能会危及生命,并可能导致严重的症状,如大皮肤水疱和儿童皮肤脱落。
史蒂文斯 - 约翰逊综合征的发病率为每年每百万人中约1.5至2例,所以这种情况相当罕见。不幸的是,大约5%的Stevens-Johnson综合征患者和30%的Toxic Epidermal Necrolysis患者症状严重,无法恢复。
任何年龄和成人的儿童都可能受到史蒂文斯 - 约翰逊综合症的影响,尽管免疫力低下的人,例如感染艾滋病毒,可能更容易患病。
症状
史蒂文斯 - 约翰逊综合症通常以流感样症状开始,如发烧,喉咙痛和咳嗽。接下来,1到3天后,患有史蒂文斯 - 约翰逊综合症的孩子将会发展:
- 嘴唇,脸颊(颊粘膜)和眼睛内有灼烧感
- 一种扁平的红色皮疹,可能有深色中心,或发展成水泡
- 面部,眼睑和/或舌头肿胀
- 红色,充血的眼睛
- 对光的敏感度(畏光)
- 口腔,鼻子,眼睛和生殖器粘膜疼痛性溃疡或糜烂,可导致结痂
史蒂文斯 - 约翰逊综合征的并发症包括角膜溃疡和失明,肺炎,心肌炎,肝炎,血尿,肾衰竭和败血症。
一个积极的Nikolsky的标志,其中一个孩子的皮肤的顶层在擦拭时脱落,是严重史蒂文斯 - 约翰逊综合症的标志或它已演变成毒性表皮坏死松解症。
如果儿童有超过30%的表皮(皮肤)脱离,也会将其归类为有毒性表皮坏死松解症。
原因
虽然超过200种药物可引起或触发史蒂文斯 - 约翰逊综合症,但最常见的包括:
- 抗惊厥药(癫痫或癫痫发作),包括Tegretol(卡马西平),Dilantin(苯妥英),苯巴比妥,Depakote(丙戊酸)和Lamictal(拉莫三嗪)
- 磺胺类抗生素,如Bactrim(甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑),常用于治疗UTI和MRSA
- β-内酰胺类抗生素,包括青霉素和头孢菌素
- 非甾体类抗炎药,特别是oxicam类型,如Feldene(吡罗昔康)(通常不给儿童开处方)
- Zyloprim(别嘌呤醇),通常用于治疗痛风
Stevens-Johnson综合征通常被认为是由药物反应引起的,但也可能与其相关的感染可包括由以下原因引起的感染:
- 单纯疱疹病毒
- 肺炎支原体 细菌(行走性肺炎)
- 丙型肝炎
- 组织胞浆菌 真菌(组织胞浆菌病)
- 爱泼斯坦 - 巴尔病毒(单声道)
- 腺病毒
治疗
史蒂文斯 - 约翰逊综合征的治疗通常首先停止任何可能引发反应的药物,然后支持治疗,直到患者在大约4周内恢复。这些患者通常需要在重症监护病房接受治疗,治疗可能包括:
- 静脉输液
- 营养补充剂
- 抗生素治疗继发感染
- 止痛药
- 伤口护理
- 类固醇和静脉注射免疫球蛋白(IVIG),虽然它们的使用仍存在争议
史蒂文斯 - 约翰逊综合症治疗通常采用团队方法进行协调,包括ICU医生,皮肤科医生,眼科医生,肺病专家和胃肠病学家。
如果父母认为他们的孩子可能患有Stevens-Johnson综合症,他们应立即就医。
史蒂文斯 - 约翰逊综合症和艾滋病毒
史蒂文斯 - 约翰逊综合症是一种可能致命的皮肤病,最常见的是与药物过敏有关,包括一些治疗艾滋病毒的病症。