定义结外淋巴瘤

虽然淋巴瘤都是影响淋巴细胞的癌症 - 一种白细胞 - 有时这种相似性已经结束。淋巴瘤有许多不同的类型和亚型。两个主要类别是霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。 NHL和HL的大多数是结节淋巴瘤，这意味着它们起源于淋巴结。然而，淋巴瘤几乎可能出现在任何地方。

定义：原发性结外淋巴瘤

当认为淋巴瘤有 起源于淋巴结外 ，它被称为结外淋巴瘤，或者更确切地说，是原发性结外淋巴瘤。有时，很难确定淋巴瘤开始在体内的哪个部位。在这些情况下，医生可能会遵循更近似的定义： 如果淋巴瘤曾经有过 主要肿瘤块 - 它最明显的体积 - 在结外部位，然后它可能被认为是结外淋巴瘤。

重要的差异

从淋巴结或淋巴结淋巴瘤开始的淋巴瘤中，几乎所有淋巴瘤都可以 结外受累 - 也就是说，它们可以扩散到结外部位。从淋巴结扩散到其他器官的淋巴瘤不被认为是原发性结外淋巴瘤。为了成为原发性结外，淋巴瘤必须具备 起源 在淋巴结外面。

概观

原发性结外淋巴瘤在NHL中比在霍奇金淋巴瘤中更常见。高达33％的NHL被认为是原发性结外淋巴瘤，而在HL中，原发性结外疾病被认为是罕见的。

原发性结外淋巴瘤的最常见部位是胃肠道，几乎所有这些都是NHL。胃肠道之后的下一个最常见的部位是皮肤。然而，当NHL仅在皮肤中起始时，它被称为皮肤淋巴瘤或皮肤淋巴瘤。

结外淋巴瘤也可以出现在脾脏，骨髓，胸腺，扁桃体和腺样体的淋巴组织中 - 在鼻腔通道与喉咙相遇的地方隐藏着一小片扁桃体样组织。

胃，肺，眼睛周围结构，甲状腺，唾液腺和小肠中的免疫或淋巴细胞也可引起原发性淋巴瘤。这些区域的淋巴瘤包括“粘膜相关淋巴组织的边缘区B细胞淋巴瘤”或简称MALT的MZBCL。

鼻和咽喉的原发性淋巴瘤包括MALT的MZBCL，弥漫性大B细胞淋巴瘤或DLBCL，以及自然杀伤/ T细胞淋巴瘤。

原发性淋巴瘤可影响男性睾丸，称为原发性睾丸淋巴瘤。脑中的淋巴瘤或CNS淋巴瘤也可能是原发性的。虽然大脑和睾丸的原发性结外淋巴瘤与难以治疗的疾病有关，但最近的研究表明，专门针对这些部位的治疗可能会带来显着的改善。

不是皮肤淋巴瘤的原发性结外滤泡性淋巴瘤很少发生。原发性骨淋巴瘤是淋巴瘤从骨骼开始的罕见病症。

原发性心脏淋巴瘤是心脏中最罕见的肿瘤之一。原发性心脏淋巴瘤被认为仅占所有心脏肿瘤的1.3％，仅占所有结外淋巴瘤的0.5％。当它确实发生时，这种肿瘤最常见的类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤，通常涉及右心房和右心室。

一般来说，原发性结外淋巴瘤的一个观察结果是，随着艾滋病毒和艾滋病的出现，它们急剧增加。

原发性结外淋巴瘤 - 预后

淋巴瘤是一个事实 原发性结外淋巴瘤 可能是治疗计划和预后的一个因素，但其他因素可能同样重要或更重要。淋巴瘤亚型，B细胞或T细胞类型以及起源的主要器官或组织都可以是重要的预后因素。

结外参与 - 预后

几乎所有淋巴结都可以扩散到结外部位，但在这些情况下，它们不被认为是原发性结外淋巴瘤。

在NHL中，最有效的治疗计划取决于许多因素，并且 结外受累 可能是其中之一。有时，局限于淋巴结的淋巴瘤比淋巴结扩散到淋巴结外的淋巴瘤更容易治疗并且预后更好。然而，结外原发性NHL的多种可能性 - 以及影响治疗和结果的许多其他因素 - 意味着治疗计划和预后可以是高度个体化的。

在某些情况下，结外受累更能指示晚期疾病。例如，在霍奇金病中，结外受累 - 除脾脏和胸腺外 - 表明IV期霍奇金病。然而，即使是晚期霍奇金病也可以治疗。

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