Microtia:耳朵的出生缺陷
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產檢缺陷未檢出 家屬診所前抗議-民視新聞 (九月 2024)
小耳畸形是婴儿耳朵的先天缺陷。它发生在外耳很小并且在怀孕的前几周没有形成胎儿的正常耳朵时。婴儿在子宫内时问题越早,畸形就越严重。右耳比左耳或双耳更容易受到影响。
每10,000个新生儿中有一至五个婴儿患有小耳畸形。它对男性的影响大于女性,在亚洲人和西班牙裔人中比白种人和非洲裔美国人更常见。实际上发生率最高的是美洲原住民的纳瓦霍部落。然而,整形外科医生可以手术矫正这些耳畸形。
原因
没有人知道小耳畸形发生的确切原因。在某些情况下,遗传学是由于基因的变化或由于导致遗传综合症的单个基因的异常所致。某些药物,如怀孕期间服用的维甲酸(异维A酸)会降低胎儿的血流量,环境因素也是小耳畸形的可能原因。
根据美国疾病控制和预防中心的数据,一些增加患有小耳畸形婴儿风险的因素包括糖尿病和母亲的饮食。更具体地说,如果女性在怀孕前患有糖尿病,那么与没有患有糖尿病的女性相比,她患有小耳畸形的风险更高。此外,食用低碳水化合物和叶酸的饮食的孕妇也可能增加分娩婴儿的风险。
体征和症状
Microtia可以采取不同的形式。有时耳朵可能会出现皮肤疙瘩。有时下耳部分存在,但上耳不存在。
最严重的形式是外耳完全缺失,也称为anotia。并且可能缺少进入耳道的开口。
诊断
即使外耳具有明显的畸形,耳系统的其他部分也会受到影响。耳朵内部,特别是耳道和中耳,通常也有缺陷。有时耳道甚至不会发育。在这些人中,没有可见的洞通向鼓膜和中耳。这种异常可能导致听力损失。
双侧小耳畸形患者(双耳)与单侧小耳畸形患者的情况完全不同。具有单侧小耳畸形的患者在正常耳朵中具有正常听力,而具有双侧小耳畸形的患者可能在功能上是耳聋。
修复和治疗
恢复外耳的主要目的是改善听力,因为它捕获声音并将它们引导到耳道中朝向鼓膜和听力设备。改善听力也有助于言语。
可能仍需要助听器。但更重要的是,外观的改善是一个额外的好处,可以提高自尊和社会接受度。耳科重建是由耳科医生进行的。
到4岁时,耳朵的大部分增长(85%)。耳朵的宽度继续增加,直到十岁。然而,当重建延迟到十岁之后,最好的结果发生。影响耳朵重建的两个因素是:
- 有足够的肋骨软骨来制作耳朵的结构。直到5或6岁,儿童的肋骨大到足以为耳框架提供足够的供体软骨。
- 有异常/无耳的心理影响。 重建是在学龄期进行的,以尽量减少/避免从同龄人那里取笑。
外耳可以用合成(人造)材料或肋骨软骨重建。两种选择都有优点和缺点。我们来讨论一下:
合成材料
使用合成材料重建小耳朵的一些优点是收获肋骨软骨没有问题,例如疤痕和疼痛。它可以在一个程序中完成,结果是极好的美容外观。
使用这些材料的缺点在于,由于使用的材料,耳朵易受轻微创伤和感染以及身体拒绝新耳朵的可能性。
软骨移植
从肋骨软骨收获,使用这种治疗选择的缺点是可能存在与获取材料相关的疼痛和疤痕。此外,还有一个以上的手术。
然而,这是最好的长期选择,因为它使用人自己的材料,身体不可能拒绝耳朵。
假肢
在由于创伤,烧伤,辐射等而没有足够的皮肤覆盖合成框架或软骨框架的情况下,可以使用假耳。假耳还有其优点和缺点。
虽然假耳可能看起来非常像真耳,但设备的质量取决于制造商的技能和可用的技术。另外,假耳可能非常昂贵。设备持续多长时间还取决于所有者提供的护理。
在一半的小耳畸形病例中,有足够的中耳可以重建以改善或恢复听力。
潜在的并发症
与任何外科手术一样,在耳朵重建方面存在潜在的并发症。感染是合成或软骨框架的潜在并发症。血肿,也称为血液采集,也可以损害软骨框架。
耳朵区域的皮肤损失也是可能的。另外,在使用肋骨软骨的情况下,可能发生肺部问题,胸壁轮廓畸形和难看的瘢痕形成。涉及框架的并发症可能导致需要再次执行该过程。