骨癌：原因和风险因素

当癌症影响骨骼时，这通常是由于非骨癌已经在身体的其他部位开始并向骨骼扩散或转移。相比之下，这里的重点是那些从骨骼开始的癌症，也称为原发性骨癌。

原发性骨癌实际上是一个广泛的类别，由许多不同类型的恶性肿瘤组成，其中一些非常罕见;然而，其中，骨肉瘤，软骨肉瘤和尤文肉瘤是最常见的。

已知原因

尽管不清楚地知道骨癌的原因，但已知癌细胞的DNA变化是重要的。在大多数情况下，这些变化是偶然发生的，不会从父母传给孩子。

科学家研究了发展模式，试图了解所涉及的风险因素。骨肉瘤是影响青少年骨骼的第三种最常见的恶性肿瘤，仅次于白血病和淋巴瘤。软骨肉瘤也是一种常见的原发性骨癌，但在成人中比在儿童和青少年中更常见，平均诊断年龄为51岁。尤文肉瘤最常见于青少年，平均诊断年龄为15岁。

骨肉瘤风险简介

骨肉瘤是最常见的原发性骨癌。已知有一些特定的条件可以增加开发它的几率。患有罕见的眼部肿瘤称为遗传性视网膜母细胞瘤的个体患骨肉瘤的风险增加。此外，那些先前使用放射​​疗法和化学疗法治疗癌症的患者在以后的生活中患骨肉瘤的风险增加。

顺便提一下，大多数医生都认为骨折和受伤的骨骼和运动损伤不会引起骨肉瘤。然而，这种损伤可能会使已经存在的骨肉瘤或其他骨肿瘤得到医疗照顾，所以两者之间肯定存在联系 - 只是机械损伤似乎不会导致骨肉瘤。

年龄，性别和种族相关的风险因素

骨肉瘤主要影响两个高峰年龄组 - 第一个高峰期是青少年时期，第二个高峰期是老年人。

• 在老年患者中，骨肉瘤通常由骨骼异常引起，例如长期骨病（例如佩吉特病）。
• 在年轻人中，骨肉瘤在五岁之前极为罕见，而且 峰 发病率实际上发生在青春期突增期。平均而言，年轻人群中骨肉瘤的代表性“标准年龄”为女孩16岁，男孩18岁。

与其他癌症相比，骨肉瘤相对较少;据估计，在美国，每年只有约400名年龄小于20岁的人被诊断患有骨肉瘤。在大多数研究中，男孩受到的影响更为频繁，非洲人后裔的发病率略高于白人。

适用于年轻人的风险因素

• 存在某些罕见的遗传性癌症综合征
• 年龄在10到30岁之间
• 身高
• 男性
• 非裔美国人的种族
• 存在某些骨病

适用于老年人的风险因素

某些骨病如佩吉特病，特别是随着时间的推移，与骨肉瘤的风险增加有关。尽管如此，绝对风险很低，仅有约1％的佩吉特病患者患有骨肉瘤。

辐射暴露是一个充分证明的风险因素，并且因为癌症照射和骨肉瘤外观之间的间隔通常更长（例如，10年或更长），这通常与年龄较大的年龄组最相关。

遗传易感性

预测骨肉瘤的遗传综合征包括：

• 布卢姆综合症
• Diamond-Blackfan贫血症
• Li-Fraumeni综合征
• 佩吉特病
• 视网膜母细胞瘤
• Rothmund-Thomson综合征（也称为poikiloderma congenitale）
• 维尔纳综合症
• 认为p53和视网膜母细胞瘤肿瘤抑制基因的功能丧失在骨肉瘤发展中具有重要作用。

尽管p53和视网膜母细胞瘤基因的种系（卵子和精子）突变很少，但这些基因在大多数骨肉瘤肿瘤样本中都发生了改变，因此与骨肉瘤的发展有关。 p53基因中的种系突变可导致发生恶性肿瘤的高风险，包括已被描述为Li-Fraumeni综合征的骨肉瘤。

尽管肿瘤抑制基因和癌基因的改变是产生骨肉瘤所必需的，但尚不清楚这些事件中的哪一个首先发生以及它们为何或如何发生。

佩吉特病患者的骨肉瘤

有一小部分骨肉瘤预后很差。肿瘤往往发生在60岁以上的人群中。肿瘤在出现时很大并且它们往往具有非常大的破坏性，使得难以进行完整的手术切除（切除），并且肺转移通常在一开始就存在。

风险概况是较大年龄组的风险概况。他们在佩吉特病患者中发病率约为百分之一，通常是在许多骨头受到影响时。肿瘤倾向于发生在髋骨，臀部附近的大腿骨和肩关节附近的手臂骨中;他们很难手术治疗，主要是因为患者的年龄和肿瘤的大小。

截肢有时是必要的，特别是当骨头因癌症而断裂时，这种情况经常发生。

Parosteal和骨膜骨肉瘤

这些是由于它们在骨骼内的位置而如此命名的子集;它们通常是在骨表面上产生的侵袭性较低的骨肉瘤，其与围绕骨或骨膜的组织层相关联。它们很少渗透到骨的内部，很少成为高度恶性的骨肉瘤。

骨旁骨肉瘤的风险特征与典型骨肉瘤的风险特征不同：女性在男性中比男性更常见，在20至40岁年龄组中最常见，通常出现在膝关节附近的大腿骨后部。虽然骨架中的任何骨骼都会受到影响。

高风险预后

风险因素与更好和更差的预后有关，但不幸的是，这些相同的因素通常无助于确定可能从更强烈或不太强烈的治疗方案中受益同时保持良好结果的患者。已知影响结果的因素包括以下因素。

原发肿瘤部位

在手臂和腿部形成的肿瘤中，远离身体核心或躯干的肿瘤具有更好的预后。

在头骨和脊柱中形成的原发性肿瘤与进展和死亡的最大风险相关，主要是因为在这些位置难以完全手术切除癌症。下颌和口腔区域的头颈部骨肉瘤比头部和颈部的其他主要部位预后更好，可能是因为它们更早引起注意。

髋骨骨肉瘤占所有骨肉瘤的7％至9％;患者的生存率为20％至47％。

患有多灶性骨肉瘤（定义为多个骨病变而无明显原发肿瘤）的患者预后极差。

本地化vs.转移性疾病

患有局部疾病（没有扩散到远处）的患者比患有转移性疾病的患者具有更好的预后。多达20％的患者在诊断时可以检测到转移，肺部是最常见的部位。转移性疾病患者的预后似乎主要取决于转移部位，转移数和转移性疾病的手术切除性。

对于那些患有转移性疾病的患者，预后似乎更好，肺转移更少，并且疾病仅扩散到一肺，而不是两肺。

化疗后肿瘤坏死

这里的肿瘤坏死是指由于治疗而“死亡”的癌组织。

在化学疗法和手术后，病理学家评估移除的肿瘤中的肿瘤坏死。化疗后原发肿瘤中至少90％坏死的患者预后好于坏死较少的患者。

然而，研究人员指出，不应将较少的坏死解释为化疗无效;诱导化疗后很少或没有坏死的患者的治愈率远高于未接受化疗的患者的治愈率。

软骨肉瘤风险简介

这是一种产生软骨的细胞的恶性肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的约20％。软骨肉瘤可以单独产生，或者在所谓的良性肿瘤（例如骨软骨瘤或良性软骨瘤）的“恶性变性”中产生。风险因素包括：

• 年龄： 通常发生在40岁以上的人群中;然而，它也发生在较年轻的年龄组，并且当它发生时，它往往是具有转移的更高级别的恶性肿瘤。
• 性别：两种性别的频率几乎相同。
• 地点： 可发生于任何骨骼，但髋骨和大腿骨有发展趋势。软骨肉瘤可能出现在其他扁平骨骼中，例如肩胛骨，肋骨和颅骨。
• 遗传学： 多发性外生综合征（有时称为多发性骨软骨综合征）是一种遗传性疾病，可导致人体骨骼上出现许多肿块，主要由软骨组成。外生骨疣可能是疼痛的并且导致骨骼畸形和/或骨折。该疾病是遗传性的（由3种基因EXT1，EXT2或EXT3中的任何一种突变引起），患有这种疾病的患者患软骨肉瘤的风险增加。
• 其他良性肿瘤： 软骨瘤是一种生长在骨骼中的良性软骨肿瘤。获得许多这些肿瘤的人患有多发性软骨瘤病。他们患软骨肉瘤的风险也增加了。

尤因肉瘤风险简介

这个 在白人（非西班牙裔或西班牙裔）中更为常见，在亚裔美国人中较少见，在非裔美国人中极为罕见。尤因肿瘤可以在任何年龄发生，但它们在青少年中最常见，并且在年轻人和幼儿中较少见。它们在老年人中很少见。

几乎所有Ewing肿瘤细胞都有变化，涉及EWS基因，这是在22号染色体上发现的.EWS基因的激活导致细胞过度生长和这种癌症的发展，但这种情况的确切发生方式尚未确定明确。

如何诊断骨癌

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• 美国癌症协会。 Osteosarcoma的测试。
• 国家卡纳研究所。骨质疏松症和骨质治疗的恶性纤维组织细胞瘤（PDQ®） - 健康专业版。