乳腺血管肉瘤：

乳腺血管肉瘤是一种罕见的乳腺癌，从乳房内的血液或淋巴管开始，往往具有攻击性并迅速扩散。仅占乳腺癌的0.05％左右，有两种类型的疾病。原发性血管肉瘤没有已知的危险因素，并且通常在年轻女性中发展。不太常见的继发性血管肉瘤是在女性针对不同的乳腺癌对乳房进行放射治疗后出现的。症状可能包括瘀伤，乳房发红和瘀伤，以及不常见的增厚或肿块。虽然复发很常见，但手术是早期肿瘤的首选治疗方法。对于晚期肿瘤，化学疗法和放射疗法通常无效，但寻找新疗法的临床试验已显示出前景。

乳腺血管肉瘤也可以称为乳腺血管肉瘤，乳房的血管肉瘤或乳房的淋巴管肉瘤（如果涉及淋巴管）。

类型

要了解乳腺血管肉瘤，区分癌症（大多数乳腺癌）和肉瘤，以及原发性和继发性肿瘤之间的差异是有帮助的。

癌与肉瘤

人们熟悉的大多数乳腺癌都是癌症癌症 上皮细胞，例如排列乳房导管或小叶的那些。相反，肉瘤来源于 肌上皮细胞，构成结缔组织的细胞，如骨骼，肌肉，血液和淋巴管。

术语“血管瘤”是指血液，血管肉瘤是在血液或淋巴管中开始的肿瘤。血管肉瘤可能发生在身体的任何部位，超过90％的这些肿瘤发生在乳房以外的区域。这些肿瘤可进一步定义为血管肉瘤（从血管壁开始）或淋巴肉瘤（从淋巴管壁开始）。

由于这些组织的结构，并且与癌症不同，肉瘤不具有侵入前阶段，例如原位导管癌。

原发性和继发性血管肉瘤

乳腺原发性血管肉瘤约占乳腺血管肉瘤的80％，通常在20至40岁的女性中诊断出。继发性血管肉瘤通常在40岁以上的女性中诊断，通常在放射后5至10年内发生完成乳腺癌（一种不同的和不相关的肿瘤）的治疗。

症状

血管肉瘤的症状可能会有所不同，取决于它是原发性还是继发性，以及是否已经转移到身体的其他部位。

原发性血管肉瘤 （在从未患过乳腺癌的人中诊断出来）可能感觉像是乳房的增厚区域或不明确的肿块。在某些情况下，附近的皮肤可能会变成蓝色或偏红色，并且似乎有皮疹或有瘀伤。

继发性血管肉瘤 通常呈现出乳房发红或呈蓝色的区域。乳房中也可能有肿胀或肿块。与许多乳腺癌不同，这些肿块通常很痛苦。

在某些情况下，血管肉瘤的最初症状可能是由于癌症在体内扩散而发生的。与更常见的乳腺癌相比，血管肉瘤不太可能扩散到淋巴结，但往往会迅速扩散到身体的远端区域。转移部位可包括肺，肝，骨，皮肤，其他乳房，脑或卵巢。

这些肿瘤具有高复发率，并且可能局部，在乳房或身体的远处区域复发。

原因和风险因素

血管肉瘤的确切原因尚不清楚。对于原发性血管肉瘤，也没有明显的疾病危险因素，因为有更常见的乳腺癌。

继发性血管癌可在放射后发生，但也发生在因淋巴结清除而发生淋巴水肿的女性中。

诊断

在诊断乳腺血管肉瘤的过程中可以进行许多不同的测试，并且初始测试的选择通常取决于存在的症状。该过程通常始于仔细的病史，特别是注意到乳腺癌放射治疗的任何先前病史。

影像学研究

为了寻找其他类型的乳腺癌而进行的放射学研究经常进行，但外观可能有所不同。测试包括：

• 乳房X线照片：在乳房X线照相术上看到的乳房肿块通常具有模糊的轮廓。通常不会看到有刺的肿块（有尖刺突起的肿块）。
• 超声：血管肉瘤往往在超声检查中表现良好，肿块可能有凹凸不平的外观。
• 乳房MRI：这些肿瘤

活检

选择的乳房活检类型通常取决于肿瘤是原发性还是继发性。对于原发性血管肉瘤，通常需要乳房活检来定义肿瘤。对于继发性血管肉瘤，通常进行皮肤穿刺活检。一旦获得组织，疾病仍然难以诊断，并且通常建议对病理报告进行第二次观察。

分期

在确诊乳腺血管肉瘤后，通过观察肿瘤的大小和扩散程度来进行分期。可以进行诸如PET扫描或骨扫描的测试以寻找远距离传播。

治疗

血管肉瘤的最佳治疗方法有时与更常见的乳腺癌不同，可能包括：

手术

根据许多因素，可考虑进行保乳手术（乳房肿瘤切除术）或乳房切除术。虽然2017年的一项研究发现乳房切除术与原发性血管肉瘤患者的乳房肿瘤切除术相比总体生存率更低，但2017年新英格兰医学杂志上发表的另一项研究表明，局部切除广泛的侵袭性手术（乳房切除术）往往是首选治疗方法。继发性血管肉瘤。

与上皮性乳腺癌不同，通常不进行前哨淋巴结活检或腋窝淋巴结清扫，因为这些肿瘤不太可能扩散到区域淋巴结。

与大多数乳腺癌不同，辅助治疗（手术后治疗以降低复发风险）似乎并不有效，包括化疗，放疗和激素治疗等治疗。

化疗

与上皮细胞中出现的大多数乳腺癌不同，乳腺血管肉瘤通常不会对化疗产生反应。也就是说，对某些人来说，根据肿瘤的特点，它可能会有所帮助。

放射治疗

与化疗一样，有些人可能会根据肿瘤的特征接受放射治疗。然而，平均而言，辐射似乎对原发性血管肉瘤患者没有任何生存益处，并且与继发性血管肉瘤患者的生存率较差有关。

临床试验

幸运的是，研究正在研究血管肉瘤的全身治疗（治疗身体任何地方的癌症与局部治疗，如手术治疗）。 2018年的一项研究指出，用VEGF抑制剂治疗似乎很有希望。 VEGF抑制剂是一种靶向治疗，其靶向癌症生长中的特定分子异常，并且通常具有比化学疗法更少的副作用。在临床试验中正在研究其他治疗，例如称为白细胞介素-2的免疫疗法，抗血管生成疗法（例如阿瓦斯汀）和高温（使用热来杀死癌症）。

虽然放射治疗通常不是有效的，但正在评估超分割放射治疗的使用，以确定它是否有益于减少复发。

寻找医生/第二意见

对于已被诊断患有血管肉瘤的人，在主要癌症中心寻求治疗或至少获得第二意见可能会提高收入。

2018年的一项研究 英国外科杂志 发现患有乳腺继发性血管肉瘤的女性被转诊接受专科治疗（由多学科团队负责管理 肉瘤）具有较低的复发率和改善的疾病特异性存活率。

较大的癌症中心，特别是国家癌症研究所指定的中心，更有可能拥有专门研究肉瘤的肿瘤学家，并且有治疗这种罕见乳腺癌患者的经验。

预测

虽然血管肉瘤通常是侵袭性肿瘤，但每个人都不同，您的预后将取决于诊断的阶段，诊断时的扩散程度以及治疗的积极程度。研究中的存活率差异很大，但是可以通过手术切除肿瘤。

来自DipHealth的一句话

应对一种罕见的乳腺癌可能具有挑战性，因为鲜为人知，并且与之交谈的幸存者较少。幸运的是，在线支持社区现在允许患有罕见和罕见癌症的人有机会与在全球范围内进行类似旅程的其他人进行交流。此外，在继发性血管肉瘤的情况下，人们被要求第二次面对癌症。与任何癌症一样，了解您的癌症并成为您自己的倡导者非常重要，但这对于罕见的肿瘤至关重要。由于有较少的专家可以治疗这种疾病，您可能需要前往高容量的癌症中心，以获得最新的治疗和临床试验。

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