从成神经管细胞瘤可以期待什么

髓母细胞瘤是一种脑癌。脑癌是大脑中的一种肿瘤。通常，大脑中的肿瘤可以起源于大脑本身，或者它们可以起源于不同的位置并转移（扩散）到大脑。成神经管细胞瘤是起源于脑本身的脑肿瘤之一，在称为脑干的区域。

症状

髓母细胞瘤有多种症状。这些包括：

• 头痛
• 头晕
• 平衡和协调性差
• 低迷
• 不寻常的眼球运动
• 视力模糊或双重视力
• 面部虚弱或面部或眼睑下垂
• 身体一侧的虚弱或麻木
• 意识丧失

髓母细胞瘤的症状可能是由于小脑损伤或大脑周围结构（如脑干）的压力，或脑积水（大脑中流体压力过大）引起的。

起源

髓母细胞瘤起源于小脑，位于描述为后颅窝的头骨区域。该区域不仅包括小脑，还包括脑干。

小脑控制平衡和协调，位于脑干后面。脑干包括中脑，脑桥和髓质，允许大脑和身体其他部分之间的交流，以及控制呼吸，吞咽，心率和血压等重要功能。

当成神经管细胞瘤在小脑内生长时，它可以压缩脑桥和/或髓质，引起进一步的神经症状，包括复视，面部无力和意识下降。附近的神经也可以通过成神经管细胞瘤压缩。

脑积水

在脑中产生压力的液体积聚是成神经管细胞瘤的特征之一，尽管不是每个患有成神经管细胞瘤的人都会发生脑积水。

后颅窝是脑干和小脑所在的区域，由一种叫做CSF（脑脊液）的特殊类型的液体滋养，就像大脑的其他部分一样。这种液体流过整个空间，包围并包围着大脑和脊髓。在正常情况下，这个空间内没有任何障碍。

通常，成神经管细胞瘤会阻碍自由流动的脑脊液，导致脑内和周围的液体过多。这叫做脑积水。脑积水可引起头痛，神经症状和嗜睡。神经损伤可能导致永久性认知和身体残疾。

通常需要去除多余的流体。如果需要反复去除液体，可能需要VP（脑室腹腔）分流器。 VP分流器是可以通过外科手术放置在大脑中以稳定地减少多余流体压力的管。

诊断

髓母细胞瘤的诊断依赖于几种通常联合使用的方法。

即使您有与髓母细胞瘤通常相关的症状，您很可能实际上没有成神经管细胞瘤 - 因为它是一种相对不常见的疾病。但是，如果您确实有髓母细胞瘤的任何症状，重要的是及时去看医生，因为原因可能是成神经管细胞瘤或其他严重的神经系统疾病。

• 历史和体检： 您的医生可能会向您询问有关您投诉的详细问题。在您的医疗访问期间，您的医生还将进行全面的体检，以及详细的神经系统检查。您的病史和体格检查结果可以帮助您确定评估问题的最佳后续步骤。
• 脑成像：如果您的病史和体质提示成神经管细胞瘤，您的医生可能会订购脑成像研究，例如脑MRI。脑MRI可以提供大脑后颅窝的良好图像，这是成神经管细胞瘤开始生长的位置。
• 活检： 活组织检查是手术切除生长或肿瘤，目的是在显微镜下观察移除的组织。活组织检查的结果用于帮助确定接下来的步骤。一般来说，如果事实证明您的肿瘤具有成神经管细胞瘤的特征，那么您可能需要对手术切除肿瘤进行评估，而不是进行活组织检查。活组织检查通常仅涉及移除最少量的组织。一般来说，如果您可以安全地进行手术，建议尽可能多地切除肿瘤。

您能期待什么

髓母细胞瘤被认为是一种恶性癌症，这意味着它可以传播。一般而言，成神经管细胞瘤在整个脑和脊柱中扩散，引起神经症状。它很少扩散到神经系统外的身体其他部位。

治疗

有几种方法用于治疗成神经管细胞瘤，它们通常组合使用。

• 手术：如果您或您的亲人患有成神经管细胞瘤，建议完全手术切除肿瘤。您需要在手术前进行脑成像测试和术前评估。
• 化疗：化疗包括用于破坏癌细胞的强效药物。这旨在消除或缩小尽可能多的肿瘤，包括可能已经从原始肿瘤扩散的肿瘤区域。有许多不同的化学治疗药物，您的医生将根据肿瘤的微观外观，肿瘤的大小，扩散程度和年龄确定适合您的组合。化疗可以通过口服，静脉注射（静脉注射）或鞘内注射（直接注射到神经系统中）。
• 辐射：放射疗法通常用于治疗癌症，包括成神经管细胞瘤。靶向辐射可以被引导到肿瘤区域以帮助减小尺寸并防止复发。

预测

通过治疗，诊断为成神经管细胞瘤的人的5年生存率取决于几个因素，包括：

• 年龄：据估计，1岁以下的婴儿5年生存率约为30％，而5岁生存率为60-80％。据估计，成年人的5年生存率约为50-60％，老年人的恢复和生存率通常高于年轻人。
• 肿瘤的大小：较小的肿瘤通常与较大的肿瘤相比具有更好的结果。
• 肿瘤扩散： 没有扩散到初始位置的肿瘤与扩散的肿瘤相比具有更好的结果。
• 在手术过程中是否可以切除整个肿瘤： 如果整个肿瘤被切除，则复发的可能性较低，并且比手术后仍有残留肿瘤时观察到的存活率更高。肿瘤可能未被完全切除的原因在于它可能与大脑中与生存至关重要的区域紧密连接或嵌入。
• 肿瘤的严重程度基于病理学 （在显微镜下检查）：虽然活组织检查不是移除成神经管细胞瘤的典型第一步，但可以用显微镜检查以寻找详细的特征，这有助于指导有关放射和化疗的决定。

年龄范围和发病率

成神经管细胞瘤是儿童中最常见的恶性脑肿瘤，但即使在儿童中，它仍然相当罕见。

• 孩子：典型的诊断年龄范围在5岁到10岁之间，但可能发生在婴儿和青少年中。总体而言，估计髓母细胞瘤在美国和加拿大影响大约4-6名儿童，每年约有500名儿童被诊断为成神经管细胞瘤。
• 成人：成神经管细胞瘤是45岁以下成人中相对罕见的肿瘤，之后甚至更少见。成人脑肿瘤中约百分之一是成神经管细胞瘤。

遗传学

大多数时候，成神经管细胞瘤与任何风险因素无关，包括遗传。然而，有一些遗传综合征可能与成神经管细胞瘤的发病率增加有关，包括Gorlin综合征和Turcot综合征。

来自DipHealth的一句话

如果您或您的亲人已被诊断或治疗成神经管细胞瘤，那么这可能是一次非常具有挑战性的经历。它还可能干扰正常的生活活动，如学校和工作。如果您出现肿瘤复发，您需要再次接受肿瘤治疗。这种恢复过程可能需要几年时间，通常包括物理和职业治疗。

许多儿童和成人从成神经管细胞瘤中恢复，并获得过正常和富有成效的生活的能力。大多数肿瘤的癌症治疗正在迅速改善，使结果更好，治疗更容易。