肢端肥大症状和治疗
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被忽視的巨人: 肢端肥大症/一分鐘影片/ (十一月 2024)
肢端肥大症是一种激素紊乱,其中生长激素过量产生。如果疾病在青春期开始,则称为巨人症。
肢端肥大症的大多数病例是由脑中脑垂体的良性(非癌)肿瘤引起的。肿瘤产生过量的生长激素,随着它的生长,它会压迫周围的脑组织。大多数这些肿瘤是自发发生的,并且不是遗传性的。
在少数情况下,肢端肥大症是由身体其他部位的肿瘤引起的,例如肺部,胰腺或肾上腺。
症状
有些肿瘤生长缓慢并且几乎不产生生长激素,因此几年来没有发现肢端肥大症。其他肿瘤,尤其是年轻人,迅速生长并产生大量生长激素。肢端肥大症的症状来自生长激素和压迫脑组织的肿瘤,可能包括:
- 手脚异常生长
- 面部特征的变化:眉毛突出,下颌和鼻子;大嘴唇和舌头
- 关节炎
- 头痛
- 很难看到
- 厚实,粗糙,油性皮肤
- 睡觉时打鼾或呼吸困难(睡眠呼吸暂停)
- 出汗和皮肤异味
- 疲劳和虚弱
- 扩大肝脏,脾脏,肾脏,心脏等器官
肢端肥大症也可能导致糖尿病,高血压和心脏病。
如果肿瘤在儿童时期生长,巨大症就会导致骨骼生长异常。年轻的成年人变得非常高(在一个案例中,高达8英尺9英寸)。
诊断
在口服葡萄糖耐量试验期间测试血液中生长激素的水平是确认肢端肥大症诊断的可靠方法。医生可以测量另一种激素的血液水平,称为胰岛素样生长因子I(IGF-I),由生长激素控制。高水平的IGF-I通常表明肢端肥大症。使用脑的计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)扫描,如果怀疑肢端肥大症,医生可以寻找垂体肿瘤。
治疗
肢端肥大症的治疗旨在:
- 降低生成的生长激素水平
- 缓解垂体肿瘤可能对脑组织造成的压力
- 减轻或逆转肢端肥大症的症状。
主要治疗方法是:
- 手术切除垂体瘤 - 在大多数情况下,是一种非常有效的治疗方法。
- 减少生长激素和缩小肿瘤的药物 - Parlodel(溴隐亭),Sandostatin(奥曲肽)和Somatuline Depot(兰瑞肽)。
- 放射治疗 - 缩小无法通过手术完全切除的肿瘤。
- 阻断生长激素作用并减少IGF-I的药物 - Somavert(培维索孟)。
研究
意大利那不勒斯Federico II大学的研究人员研究了86名患有肢端肥大症的患者,他们在垂体肿瘤部分切除(切除)之前和之后接受了药物治疗。他们发现切除至少75%的激素分泌肿瘤可以增强对药物的反应。该研究发表在2006年1月的期刊上 临床内分泌与代谢杂志.