Castleman病：症状，原因和治疗

Castleman病（CD）是一种影响淋巴结和相关组织的疾病。有两种类型的CD，遗传和罕见疾病信息中心（GARD）解释，该中心是美国国立卫生研究院（NIH）的一个分支。

CD也可以用其他名称来引用，包括：

• Castleman肿瘤
• 血管滤泡性神经节增生
• 血管滤泡性淋巴组织增生
• 巨大的良性淋巴瘤

一种类型的疾病称为单中心CD，其中受影响的淋巴结局限于身体的某个区域，如胸部或腹部。第二种类型的CD被称为多中心CD，它并不局限于身体的特定部位。相反，这种形式的病症遍布全身或全身，影响来自许多区域的淋巴结和组织，包括颈部，锁骨，腋窝或腹股沟。

这种疾病的名字来源于本杰明·卡斯尔曼（Benjamin Castleman）博士，他在20世纪50年代提供了对疾病的首次描述。尽管CD不是癌症，但细胞可以以类似于淋巴瘤的方式在淋巴系统中生长和繁殖。细胞异常过度生长的淋巴系统状况称为淋巴组织增生性疾病。据美国癌​​症协会称，一些患有CD的人可能最终患上淋巴瘤。

根据Castleman疾病协作网络（CDCN）的报告，CD被认为是一种罕见疾病，每年约有6,500至7,700例新病例，这是一项旨在推进疾病研究和治疗方案的全球倡议。

CDCN指出，单人CD的发病年龄通常发生在一个人20至30岁时，多中心CD的发病年龄为40至60岁。

症状

CD的症状可能是模糊的，并且对特定疾病不具有特异性。此外，一些患有这种疾病的人可能根本不知道任何症状，并且在体检或测试不同病症期间可能找到扩大的淋巴结 - 在单中心CD的情况下尤其如此。但是，根据淋巴结肿大的位置，患者可能会出现以下症状和体征：

• 皮肤上有明显的肿块
• 淋巴结肿大或周围疼痛
• 腹部丰满
• 呼吸困难

通常，患有多中心CD的人会出现更严重的症状，特别是如果个体也有病毒感染。这些症状可能包括：

• 疲劳
• 发烧
• 对严重感染的易感性更高
• 恶心
• 减肥
• 盗汗
• 弱点
• 贫血
• 肝脏或脾脏变大

原因

迄今为止，该疾病的具体原因尚不清楚。但多中心CD和免疫功能低下的患者之间存在关联，例如那些与人类疱疹病毒8（HHV-8）和人类免疫缺陷病毒（HIV）一起生活的患者。

这种疾病可以影响所有年龄，性别和背景的个体，并且它被认为是偶尔发生在人身上而不是遗传性疾病。

诊断

由于CD的体征和症状与其他疾病重叠，因此诊断可能很困难。如上所述，当在物理检查期间发现扩大的淋巴结或针对其他病症成像时，最显着地发现该疾病。在许多情况下，物理或医疗团队将在诊断出CD之前排除其他疾病的可能性。据CDNC称，这可能需要数周到数年的时间。

然而，在2017年，通过创建新的，基于证据的国际诊断标准，在诊断与HHV-8相关的多中心CD方面取得了一些进展。当医生怀疑CD的诊断时，他们可能会命令以下测试和程序来确认疾病：

淋巴结活检

由于CD的症状类似于影响淋巴结的其他疾病，如淋巴瘤，因此需要对淋巴结肿大进行活组织检查。可以使用针或通过手术进行活组织检查。

血液和尿液测试

血液和尿液检查可能会发现异常，例如贫血，炎症标志物升高或肾功能降低，这可能是CD的指征。此外，血液和尿液测试可用于排除其他感染或病症的存在。

成像

成像测试，如MRI或PET扫描，可用于定位体内肿大淋巴结的区域。成像测试可用于证明治疗是否也有效。

治疗

治疗方法取决于一个人是否有单中心CD或多中心CD。

同心CD

在大多数单中心CD的病例中，手术切除肿大的淋巴结被认为是护理的标准。如果他们的测试结果恢复到正常范围并且他们不再有症状，那么患有单中心CD的患者可能会被治愈。但是一些患者即使在手术切除淋巴结后仍可能继续出现令人不快的症状，并且可能需要进一步的治疗，这与多中心CD相似。

多中心CD

过去，化疗被用于治疗多中心CD，但药物正在成为一线治疗。免疫治疗药物，例如FDA批准的药物Sylvant，用于靶向由多中心MD患者产生的过多的蛋白质。其他治疗方法可包括降低炎症的皮质类固醇，以及存在HHV-8或HIV时的抗病毒药物。

如果药物不能阻止淋巴结中细胞的过度生长，那么可能需要进行更积极的治疗，如化疗或自体干细胞的骨髓移植（称为自体骨髓移植）。

预测

CDCN报告，患有单中心CD的人的存活率大于10年，并且预期寿命保持不变。

2012年，五年制多媒体CD病例的存活率分别为65％和10年的40％。

随着专门设计用于靶向与多中心CD相关的抗体的药物的到来，预计患者的预后会有所改善。

来自DipHealth的一句话

虽然关于CD仍有很多发现，但来自世界各地的专家和研究人员正致力于更好地了解疾病并改善患者的治疗方案。

扩大淋巴结的原因