特发性肺纤维化（IPF）概述

如果您或您的亲人被诊断患有特发性肺纤维化（IPF），请知道很少有人熟悉这种疾病。如果您开始搜索有关IPF的旧信息，您可能不会发现太多积极的消息。直到2014年，没有任何可用的治疗方法对患有这种疾病的人产生显着影响。谢谢，这种情况正在发生变化 - 现在正在治疗这种改善生命的疾病。

什么是特发性肺纤维化（IPF）？

IPF是一组称为特发性间质性肺炎的疾病中最常见的一种形式。术语间质是指如果存在的条件是在肺泡（呼吸树末端的微小气囊，氧气和二氧化碳交换发生的微小气囊）和肺泡衬里之间的肺部区域。纤维化仅仅意味着疤痕。在肺泡壁和它们之间的组织中存在这种疤痕，其干扰氧气穿过肺泡壁并进入血流的能力。

在过去，人们一直认为IPF是一个炎症过程。现在它被认为是从一系列来源对肺部的损害开始，然后是异常的愈合 - 纤维化。

想象一下这是什么样的，想象一下你的皮肤上有一个疤痕愈合的伤口。 在许多人中，切割愈合时会出现细红线，随着时间的推移会变白。在一些人中，皮肤异常愈合，留下增厚和难看的瘢痕疙瘩。 IPF中的纤维化类似于这种类型的瘢痕形成，但在体外不可见。

除了自身是一种进行性疾病之外，预计10％的IPF患者会患上肺癌。

IPF的常见程度如何？

在观察特发性肺纤维化的发病率时，数字会有所不同，但一致认为该病情诊断不足;许多人可能患有IPF并且被诊断出患有其他疾病，或者在做出正确诊断之前去世。

根据美国的一项分析，发现IPF的发病率（每年诊断的人数）为每10万人58.7。在另一项2011年的研究中，发现IPF的患病率（患有该疾病的人数）为每10万医疗保险受益人495.5例（罕见的疾病被定义为每5万人中少于1人患有这种疾病的疾病）。因此，IPF并不常见，但并不罕见。）

从IPF估计的死亡人数预测，2014年美国将有13,000至17,000人死于IPF，欧洲将有28,000至65,000人死亡。从这个角度来看，每年大约有40,000人死于乳腺癌，这使得IPF成为疾病和死亡的重要原因。

谁获得IPF？原因和风险因素

尚不清楚究竟是什么导致IPF，因此，“特发性”一词，意思是“我们不知道原因。”也就是说，存在可能使人们易患这种疾病的风险因素。其中一些包括：

• 年龄 - IPF通常在中年人和老年人中诊断出来。
• 吸烟 - 大约60％的患有IPF的人有吸烟史。
• 病毒感染，如Epstein-Barr病毒，可引起传染性单核细胞增多症。
• 环境和职业暴露。
• 胃食管反流病（GERD） - 大多数被诊断患有IPF的人都有胃灼热的GERD病史。
• 家族史（遗传易感性） - IPF确实在家族中发生，一些基因突变似乎会增加风险。

有几种已知的肺纤维化原因，例如放射和药物治疗，但根据定义，这些原因不属于特发性肺纤维化。

来自DipHealth的一句话

由于未知原因，全球环境基金的死亡率似乎在增加。与此同时，随着对这种疾病的研究的继续，正在开发新的和改进的治疗方法。确诊后，您的医生应该共同努力寻找适用于您个人病例的治疗方案。有多种药物可供选择，有些患者可能是肺移植的候选者。此外，我们还提供支持小组，您可以与其他人联系，并学习尽管有IPF但仍能更好地生活的技巧。

最终，您在医疗保健领域的积极作用也会发挥作用。

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• Antoniou，K.，Tomassetti，S.，Tsitoura，E。和C. Vancheri。特发性肺纤维化和肺癌：临床和发病机制的更新。 当前肺科医学的观点 。 2015年9月18日（电子版提前印刷）。
• Ghebremariam，Y。等。质子泵抑制剂埃索美拉唑的多效性导致抑制肺部炎症和纤维化。 转化医学杂志. 2015. 13:249.
• Hutchinson，J.，McKeever，T.，Fogarty，A.，Navaratnam，V。和R. Hubbard。二十一世纪特发性肺纤维瘤的全球死亡率上升。 美国胸科学会年刊. 2014. 11(8):1176-85.
• 特发性肺纤维化临床研究网络，Martinez，F.，deAndrade，J.，Anstrom，K.，King，T。和G. Raghu。乙酰半胱氨酸在特发性肺纤维化中的随机试验。 新英格兰医学杂志. 2014. 370(22):2093-101.
• Spagnolo，P.，Maher，T。和L. Richeldi。特发性肺纤维化：药物治疗的最新进展。 药理学与治疗学. 2015. 152:18-27.