霍纳综合征:症状,原因,诊断,治疗
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霍纳综合征是一种罕见的疾病,其特征在于三个主要症状:上眼睑下垂,瞳孔收缩,面部出汗减少。霍纳综合征及其症状是由交感神经系统的一部分损伤引起的,这可能是由多种原因引起的。
霍纳综合症以1869年首次正式描述该病症的瑞士眼科医生命名。该综合征有时也被称为“伯纳德 - 霍纳综合征”或“眼球交感神经麻痹”。
症状
传统上,霍纳综合征描述了一组由同一根本原因引起的三种症状。这些症状是:
- 部分下垂的上眼睑(上睑下垂)
- 小瞳孔大小(瞳孔缩小)
- 脸上出汗失去(面部无汗)
通常这些眼部症状本身不会导致视力丧失或其他健康问题。
这些症状仅发生在面部的一侧 - 同一侧。换句话说,只有脸部同一侧的眼睑和瞳孔会受到影响。根据霍纳综合征的确切原因,可能会在脸的一半或仅在脸的一半的前额上发生脸部出汗的丢失。在其他情况下,可能缺少此症状。
一些患有霍纳综合征的人会出现与病情有关的其他症状。这些症状更加多变,可能存在也可能不存在,部分取决于神经破坏的确切性质。这些包括面部潮红和眼睛疼痛。
此外,霍纳综合征的根本原因可能导致特定的症状。例如,因肺癌而患有霍纳综合征的人可能会咳嗽不会消失。患有颈动脉夹层的Horner综合征的人可能有头部,颈部或面部疼痛。同样,患有中风的霍纳综合征患者可能会出现头晕或其他神经系统症状。
在生命的最初几年发生的霍纳综合征通常会引起额外的症状 - 虹膜异色症。这只意味着受影响侧的虹膜看起来比非受影响侧的虹膜轻。
原因
交感神经系统是身体的一个组成部分,有助于调节身体中的某些无意识活动。具体而言,交感神经系统对压力源做出反应,这就是为什么它有时被称为你的身体的“战斗或逃跑”反应。
交感神经系统向您身体的许多不同部位发送信息,因此您可以获得最佳支持,以应对危险情况。大脑通过复杂的神经和神经元系统将这些信息发送到身体的各个部位。
在霍纳综合征中,交感神经系统的特定部分受损:眼交感神经通路。该途径从大脑发送消息并最终发送到眼睛(以及脸部的部分)。这条路是漫长而复杂的。第一个神经元从大脑开始,通过脊髓向下移动到胸部水平。在这里,神经元与另一组神经元建立联系,这些神经元沿着非常靠近脊髓的不同路径返回。它们发出另一组神经元的信号,这些神经元在颈部水平分支。这些神经元在进入颅骨之前沿着颈部(颈动脉)中的重要动脉行进并最终离开眼窝附近。
通常情况下,此途径中的信号会发送信息以帮助您的身体应对压力。具体来说,他们向眼睑的一块肌肉发送信息,以帮助它更广泛地打开。它还向瞳孔发送信息,以帮助它打开更多,从而让更多的光线。它还向汗腺发送信息,帮助他们出汗。
当这个通道受损时,反对这些信息的其他神经信号往往占主导地位,导致眼睑下垂,瞳孔小,缺汗。
由于眼交感神经通路采取了漫长而复杂的路径,影响身体多个部位的疾病可能导致霍纳综合症。这包括影响脑干(大脑下部),脊髓,胸部和颈部的疾病。
如果这些神经以某种方式受损,则该途径可能被阻塞并且可能导致霍纳综合征的症状。症状的强度通常取决于神经通路受损的严重程度。
自主神经系统如何工作这种类型的霍纳综合症被称为获得性霍纳,因为它是由其他疾病引起的,并且从出生就不存在。例如,第一组神经元中的问题可能是由以下医疗问题引起的:
- 行程
- 多发性硬化症
- 脑炎
- 脑膜炎
- 脑或脊髓肿瘤
- 脊柱外伤
通路中第二组神经的损伤可能是由其他潜在问题引起的,例如:
- 肺癌
- 颈肋
- 锁骨下动脉的动脉瘤(鼓胀)
- 下颌牙脓肿
- 医疗程序造成的神经损伤(例如,甲状腺切除术,扁桃体切除术,颈动脉血管造影术)
通路中第三组神经的损伤可能是由于各种类型的医疗问题造成的,例如:
- 颈内动脉的动脉瘤(鼓胀)或解剖(撕裂)
- 颞动脉炎
- 带状疱疹感染
有些人在偏头痛期间也会出现霍纳综合症的症状。在这些情况下,一旦头痛消退,症状就会消失。在某些情况下,霍纳综合症的病因从未被确定。这被称为“特发性”霍纳综合症。
在分类方面,先天性(从新生儿期出现)的Horner综合征通常与生命后期发生的Horner综合征(获得性Horner综合征)相区别。大多数先天性霍纳病例也是由于交感神经损伤引起的。例如,这可能发生在:
- 出生创伤导致的神经损伤
- 神经母细胞瘤或其他脑癌
- 先天性颈动脉形成异常
- 病毒后损伤
- 颈椎间盘突出症
罕见的先天性形式
大多数获得性和先天性霍纳综合征的病例不是遗传性的,也不在家庭中进行。然而,由显性遗传突变引起的极为罕见的先天性霍纳综合征形式。这种罕见的霍纳综合征可以在家庭中传下来。在这种情况下,患有这种综合症的人所生的孩子有50%的可能性也会出现症状。
诊断
适当诊断霍纳综合征可能具有挑战性。许多不同的医学综合症可能导致瞳孔缩小和/或下垂的眼睑,并可能与霍纳综合征相混淆。排除这些其他潜在病症(如视神经炎或第三神经麻痹)非常重要。
正确诊断霍纳综合征的根本原因很重要。有些时候,根本原因是相当无害的。其他时候,霍纳综合征可能是危及生命的疾病的征兆,如肺癌,神经母细胞瘤或颈动脉夹层。
与疼痛或神经症状一起出现的霍纳综合征对于医生来说尤其重要。
详细的病史和体格检查对于诊断非常重要。您的医生会询问可能提供有关根本原因的线索的症状。同样重要的是,他们提出问题来评估霍纳综合征是否可能是由您服用的药物引起的,或者是由于医疗程序造成的伤害。
详细的眼科检查也很重要。例如,您的医生会检查您的瞳孔对光线的反应以及您是否可以正常移动您的眼睛。医生还需要特别注意神经系统,肺部和心血管系统。
诊断的第一步是确定受损的眼交感神经链的一般区域。症状和检查可以提供一些线索。还有一些测试使用含有特定药物的滴眼液,这些药物非常有用。通过给予像apraclonidine这样的药物滴眼液,然后观察你的眼睛如何反应,你的医生可能能够更好地了解问题的一般方面。
一般的血液和实验室检查也很重要。这些将根据具体情况而有所不同。您可能需要测试,例如:
- 一般血液检查血液化学,血细胞和炎症
- 血液测试以排除传染性原因
- 尿液测试有助于排除神经母细胞瘤(幼儿常见的脑癌)
- 胸部X光或胸部CT(如果肺癌是一个问题)
- 头部CT或MRI(评估中风或某些其他脑部问题)
您可能需要额外的测试,具体取决于您的具体情况。
治疗
霍纳综合征的治疗取决于根本原因。在做出正确的诊断之前,不能开始治疗。一些潜在的治疗可能包括:
- 癌症的手术,放射或化疗
- 抗血小板药物和微创治疗,如血管成形术(用于颈动脉夹层)
- 凝块溶解剂,用于特定类型的中风
- 抗生素或抗病毒药物,用于传染病原因
- 抗炎药(例如多发性硬化症)
这可能需要各种类型的医学专家的介入,如肺病学家,神经眼科医生和肿瘤学家。在许多情况下,一旦潜在的病情得到解决,霍纳综合征的症状就会消失。在其他情况下,没有治疗方法。
来自DipHealth的一句话
霍纳综合症本身的症状通常不是非常严重,并且通常不会干扰一个人的生命。但是,如果您或您关心的人患有霍纳综合征症状,那么评估是非常重要的。如果出现创伤性事故后出现症状,或者出现头晕,肌肉无力,剧烈头痛或颈部疼痛等症状,那么医疗专业人员应该特别重要。这将让您高枕无忧,因为您的医生可以确保您没有严重的潜在问题。可能需要一段时间才能达到总体诊断,但您的医疗团队将与您合作,为您提供所需的答案。