Churg Strauss综合征：症状，原因和治疗

Churg Strauss综合征，也称为嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA），是一种罕见的自身免疫疾病，可引起血管炎症（血管炎）。

症状

Churg Strauss综合症主要影响肺部，但可影响许多器官系统。尽管大多数患者患有哮喘或哮喘样症状，但症状取决于哪些器官受到影响。 Churg Strauss综合症的一个关键特征是大量称为嗜酸性粒细胞（嗜酸性粒细胞增多症）的白细胞。

通常，身体在过敏反应和寄生虫感染期间释放嗜酸性粒细胞。在Churg Strauss综合征患者中，大量细胞被释放并积聚在体内组织中。患者的症状将对应于嗜酸性粒细胞最集中的器官系统。例如，肺部的大量嗜酸性粒细胞会产生呼吸道症状，而肠道中的大量细胞会引起胃肠道症状。

Churg Strauss的症状分为三个不同的阶段，但患者可能没有按顺序经历阶段，并且不总是经历所有三个阶段。事实上，认识到Churg Strauss症状的阶段很重要：如果病情在早期阶段被诊断出来，治疗可以帮助预防后期阶段的发展。

Churg Strauss综合症的三个阶段是：

1. 前驱阶段： 第一阶段可持续数月，数年甚至数十年。在此阶段，患有Churg Strauss的人通常会出现哮喘或哮喘样症状。
2. 嗜酸性阶段： 第二阶段开始于身体释放大量嗜酸性粒细胞，这些嗜酸性粒细胞开始在体内组织中积聚。细胞可在肺，肠和/或皮肤中积聚。患者会出现与细胞积聚的器官系统相对应的症状。
3. 血管炎阶段： 第三阶段发生在嗜酸性粒细胞的积聚导致血管中广泛的炎症时，这种情况称为血管炎。除了引起疼痛和出血症状之外，血管的长期慢性炎症可以削弱它们并使患者面临潜在致命性并发症（例如动脉瘤）的风险。

Churg Strauss的症状可以广泛变化，也可以在它们开始时和它们持续多长时间内变化。最初的症状（在前驱期发生）通常是呼吸道症状。这些初始症状可能包括：

• 发痒，流鼻涕
• 鼻窦压力和疼痛
• 鼻息肉
• 咳嗽或喘息

在第二阶段，症状可以更加概括，包括：

• 疲劳
• 盗汗
• 腹痛
• 发热

在第三阶段，出现血管炎的炎症症状，可包括：

• 关节疼痛
• 减肥
• 皮疹
• 麻木或刺痛
• 肌肉疼痛

如果涉及特定器官，例如心脏和肾脏，可能会出现更严重的症状。大约78％的Churg Strauss患者会出现神经系统症状，包括多发性神经病。

原因

Churg Strauss的确切原因尚不清楚。与其他自身免疫性疾病一样，研究人员认为，遗传学和环境等多种因素在“触发”免疫系统中发挥作用。

这种疾病非常罕见。估计每年诊断出的百万分之二到百万人。它在男性和女性中同样发生。尽管Churg Strauss的症状可以在任何年龄开始，但大多数病例在患者年龄在30-50岁之间时被诊断出来。

为什么会发生自身免疫性疾病？

诊断

Churg Strauss的诊断基于患者症状，X射线和CT扫描的彻底历史，以及检查嗜酸性粒细胞水平的血液检查。有时进行组织活检以在特定器官中寻找高水平的嗜酸性粒细胞。

美国风湿病学会为Churg Strauss设定了以下诊断标准，以帮助临床医生将其与其他类型的血管炎区分开来：

1. 哮喘
2. 嗜酸性细胞增多
3. 单或多发性神经病
4. 非固定肺部浸润
5. 鼻旁窦（例如鼻息肉）异常
6. 血管外嗜酸性粒细胞增多症

治疗

如果不治疗，Churg Strauss综合症可能是致命的。慢性血管炎的并发症可增加患者发生动脉瘤，心脏病和中风等严重疾病的风险。早期诊断病情和开始治疗可以帮助减少炎症并防止进展到更严重的症状。

Churg Strauss的治疗取决于诊断时病情的阶段，器官系统受影响的程度以及患者的个体症状。大多数患者将开始用抑制其免疫系统的药物治疗，称为皮质类固醇。最常用的皮质类固醇或类固醇药物之一是泼尼松。

超过90％的患者能够控制自己的症状，甚至单独使用类固醇治疗即可完全缓解。

患有晚期疾病的患者可能还需要服用细胞毒性药物，例如环磷酰胺或甲氨蝶呤。

来自DipHealth的一句话

尽管Churg Strauss不是一种非常常见的疾病 - 每年只有大约2百万人被诊断出来 - 但这是一种非常严重的疾病，如果不及时治疗可能会导致致命的并发症。然而，一旦确诊，就可以使用类固醇治疗成功治疗，并且许多患者从症状中完全缓解。